血栓性血小板减少性紫癜.Yao要点.pptVIP

ADAMDTS13缺乏或严重减少，导致微血栓形成； * 致病因素----血管内皮损伤---短期内大量释放vWF---在循环中形成大分子的UL-vWF，其长度大于血小板直径，且与血小板膜表面的vWF受体GHb/Ⅸ/Ⅴ及GPⅡb/Ⅲa具有更高的结合能力，在微循环液体高剪切力下起到链接作用，介导血小板的粘附与聚集，形成微血栓。 * 遗传性：ADAMDTS13 缺乏以及 ADAMDTS13 自身抗体抑制剂的缺失可以诊断遗传性 TTP，确诊需要有 ADAMDTS13 基因的突变。 获得性： TTP 的临床特点不一，部分患者临床表现并不明显，部分患者则较危重。常见的临床表现包括乏力、胃肠道症状、过敏性紫癜和局灶性神经功能异常，但大约三分之一的患者无神经系统症状，多数患者肌酐可轻度升高。诊断标准为排除其他原因导致的溶血性贫血和血小板减少，因此，需要排除其他类型的 TMA。ADAMDTS13 水平低于正常的 10% 有助于诊断获得性 TTP。 * * A：心肌 B：肾脏 C肾上腺 D 盲肠 * 起病往往急骤，典型病例有发热、乏力、虚弱、少数起病较缓慢，有肌肉和关节痛等前驱症状。遗传性 TTP 的主要临床表现有溶血性贫血、血小板减少，往往伴有神经系统症状和其他器官受累。 值得注意的是， * 半数以上TTP血小板＜20*109/L。 * 血清 * 血浆置换开始治疗前，获得性 TTP 的生存率