培训课件-EBV感染及相关疾病.ppt

* * * * * * * * * * * * * 入院查体： T38.5 ℃，P140bpm，R40bpm，Bp11560mmHg，Wt35kg，神志清，全身皮肤粘膜无黄染、皮疹及皮下出血点，全身浅表淋巴结未扪及肿大，头颅五官无畸形，咽略红，扁桃体Ⅱ°肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音，心率140次／分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹平软，肝肋下未及，脾肋下刚及，脐周有压痛并可触及一包块，边界不清，质软，腹部叩诊呈鼓音。肠鸣音4次／分，生理反射存在，病理反射未引出。 血常规：WBC3.52×109∕L↓，Hb103g∕L↓,Plt74×109∕L↓，N﹪50.5﹪，M﹪14.2﹪，L﹪34.7﹪ IgG:722.00mg ∕dl ↓。IgA 、 IgM均正常 生化系列示：ALT 68IU ∕L↑,AST 82IU ∕L↑,R-GT 43U ∕L↑,TCHO 5.82mmol/L↑,LDH 363IU/L↑ EBV-DNA 3.25E+004IU/ml(＜10E+003) ↑ 结缔组织全套均呈阴性,结明试验阴性 T细胞亚群比例正常。 ESR 41mm/h↑。 C4 43.70mg/dl ↑,CRP 3.43mg/dl ↑ 。C3、RF、ASO均正常。 凝血全套示：PT 9.6秒，TT25.90秒↑,FIB-C 488.50mg/dl ↑ 。 腹部B超示脾大。 骨髓象示：1.骨髓中网状细胞易见，有嗜血现象。 2.红系有病态造血现象。 3.血片中杆状粒细胞、淋巴细胞比例偏高。 EBV-HLH治疗 EBV-HLH预后不好，病死率高，且发病年龄越小，预后越差 最新的治疗方案HLH-2004治疗方案 初始治疗（1-8周） 巩固治疗（第9周开始） 初始治疗(1- 8 周) 地塞米松：10mg/ (m2 ·d) ,2 周; 5mg/ (m2 ·d) , 2周; 2.5mg/ (m2 ·d) , 2周; 1.25mg/ (m2 ·d) , 1周;减停1 周 VP16 ：150mg/ m2 , 2 次/周, 2 周; VP16 每次150mg/ m2 , 1 次/周, 6 周。 环孢素A：6mg/ ( kg·d) ,口服,使血药浓度维持在200mg/L左右。 EBV-HLH治疗 有神经症状者或脑脊液异常 MTX与泼尼松龙二联鞘注 第3周开始,每周1次,共4次。 EBV-HLH治疗 维持治疗(9-40周) 地塞米松：10mg/ (m2 ·d) , 3d /2 周 VP16 ：150mg/ m2 , 1次/2周 环孢素A：同初始治疗,直至40周后 EBV-HLH治疗 造血干细胞移植（SCT） SCT 适应于FHL 、XLP及对VP-16等化疗反应不佳的EBV-HLH患者 SCT的目的在于通过干细胞移植重建免疫，使患者获得对EBV的正常免疫反应，消灭EBV感染及造成的免疫损伤 SCT应尽早进行，一旦错过时机，将会导致预后不良 EBV-HLH治疗 慢性活动性ＥＢ病毒感染 ＩＭ是一种自限性淋巴细胞增生性疾病,一般持续3～6周。 大多数ＩＭ患者转变成无症状的病毒携带者,极少数的患者发展成慢性活动性ＥＢ病毒感染状态。 ＥＢ病毒感染的临床表现-4 概念及发病机制 处于潜伏感染状态下的EBV可出现再次激活，大量复制，引起严重的病理改变，称为慢性活动性EB病毒感染 原因可能包括机体免疫系统、病毒方面及双方平衡的破坏等因素 主要病理过程并非感染本身，而是感染细胞的克隆增生 T细胞感染及克隆增生是CAEBV的发病机制 之一 有可能使巨噬细胞活化吞噬血细胞，即出现HLH 主要症状和体征 发热（92.7%）,可呈现低烧、中等度烧及高烧，合并HLH时常常出现高烧不退 肝脏肿大(79.3% ) , 脾脏肿大(73.2% ) , 肝功能异常(67.1% ) 血象异常：血小板减少症(45.1% ), 贫血(43.9%), 淋巴结病(40.2%) 蚊虫过敏, 表现为蚊虫叮咬后局部皮肤的红斑、水疱及溃疡形成，并且伴有高烧。皮疹，皮肤牛痘样水疱, 腹泻及视网膜炎 实验室检查 常规检查及针对受累器官功能的检查 EBV抗体滴度 实时荧光定量PCR测定外周血血浆中EBV游离 ＤＮＡ拷贝数即VL较EBV抗体滴度对临床 诊断及病情监测更有意义 I. 下述情况持续6月以上 a)?从EBV原发感染开始症状一直持续 b)?EBV抗体滴度异常 （包括抗VCA-IgG≥ 1：5120 EA抗体≥1：640 EBNA抗体1：2。 诊 断 诊 断 II．主要脏器受