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临床孤立综合征 要 点 概念 与多发行硬化的关系 实用意义 概 念 是指首次发作的孤立的神经系统脱髓鞘性疾病 多种脱髓鞘疾病的首发表现 表现病灶单发（空间上孤立） 单时相（时间上孤立，所有病灶出现于同一时期） 临床特点 1 77%的临床表现为单灶性损害 临床特点 2 诊 断 CIS没有统一的诊断标准 多发性硬化患者首次发作时多数被诊断为CIS。 85%以上的多发性硬化最早期表现为CIS。CIS的MRI研究现已逐渐成为国内外研究的热点课题。因为诊断MS,必须具备时间和空间多发性的证据,所以,当首次发生脱髓鞘事件时,尚不能确诊为MS。 临床孤立综合征与多发性硬化的关系 早期预测CIS的转归对选择最优化治疗方案极为重要 ，干扰素是延缓临床孤立综合征病情发展的首选治疗药物，激素是MS的首选。 临床孤立性脱髓鞘综合征 不一定就是多发性硬化(MS) 多种脱髓鞘疾病的首发表现 小 结 意 义 更新观念 实用 大帽子 诊断水平 Спасибо * * Clinical isolated syndromes,CIS 1 3 2 视神经炎 脑干 脑炎 脊髓炎 症状体征 时间上孤立发作 空间上孤立病灶 长束症状体征 多灶异常症候 视神经炎 临床孤立综合征与多发性硬化的关系 多数CIS患者临床主要表现为脊髓、脑干或视神经受累,文献报道, CIS患者中有30% ~70%的患者最终发展为多发性硬化;而MS患者中有85%首次发作时表现为CIS。但是在疾病的时间演变和空间进展方面尚不能满足多发性硬化的诊断标准。CIS患者可以有MS、视神经脊髓炎、横断性脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等多种转归。 在CIS的各种临床表现中,视神经炎、孤立性感觉受损症状、复发间隔长、5年后无残疾出现,以及早期MRI正常等均提示预后较好。反之,多发病灶、传出纤维束受累、年内频繁发作、5年后出现残疾以及早期MRI扫描病灶较大等,提示预后较差。 CIS发展为MS的预测因素 治 疗 *
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