血液病5溶血性贫血课件.pptVIP

溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损 HA 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6～8倍能力），不出现贫血 （一）红细胞内异常 1.遗传性： （1）红细胞膜结构与功能缺陷： 遗传性球形红细胞增多症 椭园形红细胞增多症 口形红细胞增多症 （2）红细胞内酶的缺陷： 丙酮酸激酶缺乏 G6－－PＤ缺乏 （3）珠蛋白合成异常：即血红蛋白病： ①量（肽链）合成量的异常→海洋性贫血 ②质（肽链质）的异常： →异常血红蛋白病如镰形红细胞贫血 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH） （二）红细胞外在因素 1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血： ①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.感染因素： 　疟疾、传单、溶血性链球菌等感染 ３．物理和机械损伤： （1）心瓣膜异常、行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 ４.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅、蛇毒和毒蕈中毒等 ５.ＰＮH 一．红细胞受到破坏 ＲＢＣ膜的正常结构可保持ＲＢＣ的可变性、柔韧性和稳定性 单核－－巨噬细胞系统 衰老的ＲＢＣ（破坏）血红蛋白→血红素→原卟啉→胆红素（未结合） ＋珠