结肠综合征之四辩析.pptVIP

结肠综合征之四 结肠息肉-脑肿瘤综合征（Turcot Syndrome） 1959年，Turcot等报告兄（15岁）妹（13岁）两人同时发生结肠息肉病和中枢神经肿瘤。 1962年，Mckusick认为本征具有家族性，并命名为Turcot综合征。 1969年，Baughman等报告一个家族内同胞6人有4人发生结肠息肉病和中枢神经肿瘤，并调查父母双方家庭5代76人，除此4外，未发现其他人有结肠 和脑肿瘤。 结肠息肉-脑肿瘤综合征（Turcot Syndrome） 本征脑肿瘤为胶质细胞瘤，故又称为神经胶质细胞瘤-息肉病综合征。 结肠息肉为腺瘤性息肉。 Turcot报告2例，1例中枢神经系统肿瘤有脊髓成神经细胞瘤（Medulloblastoma），另1例为脑前叶恶性胶质瘤（Glioblastoma）。 家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征（Gardner Syndrome） 1863年，Virchow首先报道家族性结肠息肉病。 1912年，Ddvic等报道结肠息肉病并发下颌骨肿瘤，头皮脂腺囊肿、多发性皮下脂肪瘤和良性副肾腺瘤。 1950年，Gardner等报告结肠息肉病并发家族性骨瘤、软组织瘤和结肠癌者机会较多。 1958年，Smith将结肠息肉、骨瘤、软组织瘤三联征称为Gardner综合征。 家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征（Gardner Syndrome） 196