20080312-小儿贫血探究.ppt

小儿血液系统疾病 北京协和医院儿科 肖娟 小儿时期的造血特点 造血功能不稳定，在外界刺激下发生细胞过度增生或过度抑制的异常反应。 淋巴组织发育旺盛，常表现出外周血中淋巴细胞增高及淋巴结肿大。 骨髓全部处于活动状态，贮备力量差，易出现髓外造血的现象。 小儿各时期及成人血细胞成分 小儿血液病的特点 营养性贫血多见 遗传性血液病多见 小儿白血病 朗格罕细胞组织细胞增生症 名词 骨髓外造血 extramedullary hematopoiesis 生理性贫血 physiological anemia 小儿贫血 贫血是指末梢血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。 新生儿期 145g/L； 1~4月 90g/L； 4~6月 100g/L； 6月~6岁 110g/L； 6~14岁 120g/L。 贫血的程度： 轻、中、重、极重（90、60、30g/L） 发病机理 干细胞-原红-早幼-中幼-晚幼-网织-成熟 EPO （Fe+原卟啉）+珠蛋白链 寿命120天，1%衰老，动态平衡 最大代偿能力6~7倍 小儿贫血的诊断思路 病史（年龄、居住地、喂养史、家族史、伴随症状） 体格检查（生长发育、皮肤粘膜、肝脾淋巴结） 实验室检查 血常规 血涂片（形态） 网织红细胞计数 绝对值： 2.4~8.4 x10*10/L 骨髓象+活检 营养性贫