急进性肾小球肾炎2剖析.pptVIP

急进性肾小球肾炎Rapidly Progressive Glomerulonephritis（RPGN） 运城市中心医院肾内科 柳红婷 目录 病因和发病机制 临床表现 肾脏病理和实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗 定义 RPGN是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为新月体肾炎的一组疾病。 病因和发病机制 RPGN的病因分类 原发性 继发性 抗肾小球基底膜抗体型 其他原发性肾小球疾病 免疫复合物型 系统性疾病 非免疫复合物型 感染性疾病 病因和发病机制 美国：超过半数为少免疫沉积型，约1/3为免疫复合物型，仅1/10为抗肾小球基底膜抗体型。 我国：免疫复合物型为主，其次为少免疫沉积型，再次为抗肾小球基底膜抗体型。 病因和发病机制 RPGN的发病机制：I型（抗肾小球基底膜抗体型） 血液循环：游离抗肾小球基底膜抗体（IgG） + 肾小球： 肾小球基底膜抗原 原位免疫复合物 + 活化补体（C3） 急进性肾炎 病因和发病机制 RPGN的发病机制：II型（免疫复合物型） 血液循环：循环免疫复合物（抗体+抗原） 肾小球： 系膜区或内皮下沉积 活化补体（C3） 急进性肾炎 免疫复合物致肾小球损伤机制模式图 A B 病因和发病机制 RPGN的发病机制：III型（非免疫复合物型） 血液循环：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） + 肾小球： 毛细血管内皮细胞表面抗原 超氧化物、蛋白酶 急进性肾炎 临床表现 抗肾小球基底膜抗体型 该型有两个发病高峰：20-40岁和60-80岁，年轻男性多见于第一个高峰，而女性多见于第二个高峰。 起病方式：可急骤，可隐袭，可表现为典型的急进性肾炎综合征，部分患者可伴有肺出血为Goodpasture综合征。较少出现肾病综合征范围的蛋白尿。 约1/3患者血清抗GBM和ANCA同时阳性，多为MPO-ANCA阳性。临床双抗体阳性可出现肾脏以外的脏器受累，类似ANCA相关的小血管炎。 临床表现 免疫复合物型 起病：表现为急进性肾炎综合征，也可隐袭发病。 在免疫复合物性肾小球肾炎基础上出现的新月体肾炎同时具有基础疾病各自的特点，该型患者可出现肾病综合征范围的蛋白尿。 临床表现 少免疫沉积型 多见于中老年人。多表现为急进性肾炎综合征，但一部分小血管炎患者肾功能进展较为缓慢。 尿沉渣仅有少量红细胞或轻度蛋白尿。肾病综合征范围的蛋白尿和少尿相对少见。 该型可为肾脏局限的小血管炎，也可表现为ANCA相关性患者全身多系统受累的一部分。肺出血决定小血管炎患者短期预后最为重要的临床表现，若弥漫性肺泡毛细血管炎引起的肺大出血可造成窒息危及生命。 肾脏病理 病理特征：大量新月体形成。 新月体：肾小球囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，病 理切片上似新月状。 新月体肾炎：新月体面积肾小囊50%、受累肾小 球数量50%。 新月体组织学改变：细胞性 细胞纤维性 纤维性 光镜 正常肾小球 新月体