肾上腺疾病的外治疗.doc

肾上腺疾病的外科治疗 由于诊断技术的不断提高，无临床表现的偶发性肾上腺肿瘤的发病率增加，肾上腺肿瘤的地位诊断率也有提高。在外科治疗的肾上腺疾病中，仍以皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症和儿茶酚胺增多症最为常见，转移性肾上腺癌也受到重视，它比原发性皮质癌更为多见，具有临床重要性。 皮质醇症 皮质醇症被称为库欣综合症，由于集体长期处于过量糖皮质激素的作用而出现一系列典型的综合病征。根据导致皮质醇增多症的原因的不同，分为ACTH依赖性和ACTH非依赖性两大类： ⒈ACTH依赖性皮质醇症包括①病变在垂体或下丘脑②异位ACTH综合症 ⒉非ACTH依赖性皮质醇症 ⒊结节性肾上腺增生 ⒋医源性库欣综合症 ⒈ACTH依赖性皮质醇症： 包括①病变在垂体或下丘脑： 占70%～80%，由于腺瘤或增生分泌过多的ACTH自己肾上腺皮质增生。若为腺瘤，应由神经外科做手术，效果满意。若为组织增生，则可放射治疗垂体，但疗效不满意。②异位ACTH综合症：（占15%）是由于某些疾病如肺癌、胰腺癌、支气管腺瘤或嗜铬细胞瘤等异味分泌过多的ACTH所致，其治疗方法是切除有关肿瘤。 ⒉非ACTH依赖性皮质醇症： 有肾上腺皮脂腺瘤或腺瘤分泌大量皮质醇所致（15%）。因血中皮质醇水平高，反馈抑制垂体分泌ACTH，使无病变的肾上腺皮质萎缩。 ⒊结节性肾上腺增生： 是一种特殊类型。起病时可能与ACTH过度分泌有关，但又有自主分泌皮质醇，形成机制尚不明。其预后与腺瘤相仿。 ⒋医源性库欣综合症： 是由于长期使用糖皮质激素或ACTH所致。 诊断： ⒈临床表现 ⒉实验室检查 ⑴血浆游离皮质醇 ⑵24小时尿游离皮质醇含量升高或测定24小时尿17酮和17羟含量出现升高。 ⑶血浆ACTH测定 ⒊特殊检查 ⑴小剂量地塞米松试验 ⑵大剂量地塞米松试验 ⒋影像学检查 ⑴B超 ⑵CT ⑶MRI ⑷静脉尿路造影 ⑸131I-19-碘胆固醇肾上腺核素显像： ⑹对肾上腺和垂体均未发现病变者应全面检查以明确引起异位ACTH综合症的病因。 ⒈临床表现： 此病多见于女性，发病年龄在15～30岁，常见的临床表现有： 典型的向心性肥胖，满月脸，水牛背，悬垂腹，颈短，四肢肌萎缩，相对消瘦。②皮肤菲薄，下腹壁、大腿内侧、腋下皮肤可见紫纹，皮肤可见座疮和多毛。③高血压，部分病人轻度或中度高血压。④糖尿病，部分病人血糖和尿糖升高。⑤性腺功能紊乱，女性月经不调，甚至闭经；男性性欲减退。⑥其他症状，如骨质疏松症引起腰背部痛及易发生病理性骨折；精神症状，表现为记忆力减退，注意力分散等。 ⒉实验室检查: 实验室检查对皮质醇症的诊断具有重要意义，尤其对区别病因是垂体性、肾上腺性或医源性ACTH分泌异常具有重要价值。 ⑴血浆游离皮质醇： 8∶00和16∶00分泌抽取血测定，血浆皮质醇增高，且昼夜分泌节律消失。 ⑵24小时尿游离皮质醇含量升高或测定24小时尿17酮和17羟含量出现升高。 ⑶血浆ACTH测定： 对病因鉴别有参考价值。正常人血浆ACTH浓度为4～22pmol∕L。ACTH＞50pmol∕L提示ACTH依赖性病变。 ⒊特殊检查 ⑴小剂量地塞米松试验： 23∶30～24∶00顿服地塞米松1mg（或1.5 mg）、次日晨8∶00抽血，测定血浆游离皮质醇。测定值较对照值下降超过50%，可诊断为单纯肥胖症。 ⑵大剂量地塞米松试验：23∶30～24∶00顿服地塞米松8mg，次日晨8∶00抽血，测定血浆游离皮质醇。皮质醇抑制超过50%，提示为垂体性皮质醇增多症，而肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH综合症不被抑制。 ⒋影像学检查 ⑴B超： 对肾上腺1.0cm以上肿瘤检出率达90%以上。 ⑵CT： 对肾上腺腺瘤、癌和增生的诊断正确率达99%以上，一般腺瘤直径＞2.cm。若肾上腺未发现病变，应作蝶鞍冠状薄层CT扫描，可发现垂体增生、微腺瘤、腺瘤。 ⑶MRI：作蝶鞍冠状薄层扫描，可以提高微腺瘤发现率。对较大的肾上腺癌，MRI有助于判断有无相邻器官和血管侵犯。 ⑷静脉尿路造影： 体积较大的肾上腺腺瘤和怀疑癌肿者，应进行该项检查，并注意骨质疏松和脱钙现象。 ⑸131I-19-碘胆固醇肾上腺核素显像： 对肾上腺肿瘤诊断率较高，但目前不列为常规检查。 ⑹对肾上腺和垂体均未发现病变者应全面检查以明确引起异位ACTH综合症的病因。 治疗和预后： ⒈药物治疗 密妥坦（mitotane，O,P,-DDD,邻、对二氯苯二氯乙烷） 氨鲁米特(aminoglutethimide) 酮康唑（ketoconazole） cyproheptadine）bromocryptine） mitotane，O,P,-DDD,邻、对二氯苯二氯乙烷）：直接作用于肾上腺皮质，抑制皮质醇合成，对肿瘤组织有一定的破坏作