葡萄球菌烫伤样综合征.ppt

葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征Staphylcoccal Scalded Skin Syndrome,SSSS 湖北省妇幼保健院PICU 提纲 病因与发病机制 临床表现 组织病理 诊断与鉴别诊断 预防及治疗 病因与发病机制 致病菌：凝固酶阳性的第Ⅱ噬菌体组金葡菌（尤其是71型） 剥脱毒素：是一种可溶性毒素--表皮松解毒素（epidermolytic toxin,ET-A,ET-B,ET-D)；是一种外毒素，作用于表皮颗粒层，不能产生抗体，可由肾脏排泄，该毒素在血清中含量高时则出现皮肤损害及剥脱，故可见于患有肾炎、尿毒症的成人 临床表现 多发生于1-5周的婴儿，偶见于成人 突然发病，起初在口周或眼睑四周发生红斑，后迅速蔓延至躯干、四肢近端，甚至泛发全身，皮损处有明显的触痛 在红斑基础上发生松弛性大疱，1-2天内口周及眼睑四周渗出结痂，部分痂大片脱落，形成放射状皲裂——有特殊诊断意义 Nikolsky征阳性，在躯干、四肢部位表皮浅层起皱，稍用力摩擦，表皮即大片剥脱，露出鲜红水肿性糜烂面 手足皮肤可呈手套样及短袜样剥脱，糜烂处逐渐鲜红-紫红-暗红转变，后出现糠状脱屑，7-14天痊愈 临床表现 黏膜损害：唇炎、口腔炎及结膜炎，一般无其他明显黏膜损害 全身症状：发热、厌食、呕吐、腹泻等全身症状，合并症可有败血症、蜂窝织炎、肺炎等 疱液和咽拭子培养常阴性，原发感染灶可培养出金葡菌；免疫荧光检查在表皮颗粒层可检测出ET-A，ET-B，ET-D 组织病理 表皮细胞变性、坏死，表皮棘细胞与颗粒细胞层有不同程度松解、裂隙和水疱形成 真皮炎症反应轻微，仅在血管周围有少量细胞浸润，主要为淋巴细胞 金葡菌型TEN表皮松解的裂隙在颗粒层之上，非金葡菌型TEN裂隙在表皮之下 诊断及鉴别诊断 诊断： 1）发病于1-5周婴儿； 2）红斑基础上发生松弛性大疱及表皮大片，剥脱，尼氏征阳性 3）细菌培养出金葡菌，免疫荧光检测出ET-A，ET-B，ET-D 鉴别诊断 1）新生儿脓疱疮：皮疹以脓疱为主，无表皮棘层松解现象，即尼氏征阴性； 2）脱屑性红皮症：多见于2-4月大婴儿，皮疹常开始于头皮和躯干，呈脂溢性皮炎样表现，进而全身皮肤发红，伴有细小灰白色鳞屑 3）金葡菌型TEN与非金葡菌型TEN鉴别 预防及治疗 预防：凡患有化脓性皮肤病的医护人员或家属，均不能与新生儿接触 治疗： 1）一般处理：加强护理，注意保暖，及时清除支气管分泌物，注意眼口腔护理 2）全身治疗：及早使用抗生素，参照药敏试验 3）局部治疗：使用无刺激性并有收敛、消炎和杀菌作用的药物，如0.5-1%新霉素乳膏外搽 * * 金葡菌型 非金葡菌型 发病机制 金葡菌感染 大多是药物过敏 家族史 家族中有脓疱疮或葡萄球菌的感染 无 年龄 5岁以下 主要是成人 发疹情况 皮损均一，由口、面向躯干、四肢发展 皮损呈多形，像多形性红斑 皮损触痛 明显 轻度或中度 尼氏征 外表未受到损害的皮肤亦阳性 仅皮损处阳性 口腔黏膜损害 无 常有 死亡率 较低 高（25%-50%） 组织病理 表皮浅层（颗粒层）坏死，表皮内水疱 表皮全层坏死，表皮下水疱 Tzanck涂片 大量巨核表皮细胞，少量炎细胞 少量圆形表皮细胞，大量炎细胞 *