神经系统囊肿案例.ppt

神经系统囊肿 蛛网膜囊肿 表皮样囊肿 皮样囊肿 胶样囊肿 脉络丛囊肿 室管膜囊肿 拉克氏囊肿 肠源性囊肿 骶管囊肿 蛛网膜囊肿 颅内蛛网膜囊肿是由颅内蛛网膜形成的内含脑液的非肿瘤性囊性占位性病变。普遍认为原发性AC是由于蛛网膜异常复制和分裂收集脑脊液形成，也有继发炎症、头部外伤、颅内出血和感染等因素。体积较大和进行增大的AC与临床密切相关。 颅内蛛网膜囊肿占颅内占位性病变的1﹪～ 3﹪，多为先天性，儿童占70﹪，男：女 =4：1，好发于外侧裂及颞前部，其次为枕大池、大脑突面。其他部位还有四叠体池、鞍区、脑室内、脑桥小脑角、大脑间裂。 临床表现 颅内蛛网膜囊肿约60﹪～ 80﹪出现临床症状，主要表现为 1）颅内压增高：头痛、呕吐、头晕、反应迟钝 2）有不同程度、各种形式癫痫症状 3）局部骨质变薄彭隆、头围增大 4）对侧轻度偏瘫 5）精神智力发育迟缓、注意力缺陷 6）特殊部位囊肿：鞍区蛛网膜囊肿可有视力障碍、内分泌功能紊乱症状，后颅窝囊肿也可以压迫小脑半球和脑干可伴有眼球震颤和其他小脑体征；四叠体囊肿可出现上视障碍、内分泌障碍 辅助检查 X线：有时可见骨压迫性改变，邻近颅骨变薄、颅壁外突 CT： 颅内蛛网膜囊肿的囊液密度同脑脊液，囊壁无强化，周围无水肿带。位于中线部位者可出现梗阻性脑积水。 MRI: 颅内蛛网膜囊肿在T1成低信号，T2为高信号，囊液同脑脊液信号。 CT脑池造影： 蛛网膜囊肿内不见药液充盈即可明确诊断。 治疗 蛛网膜囊肿的治疗仍存在争论。主要包括随访观察、手术治疗。 目前较统一的手术指征： 1）有明确的颅内压增高表现 2）合并囊内出血、硬膜下出血 3）有明确为AC所致的局灶性神经功能缺失 4）顽固性癫痫 5）囊肿增大趋势，或脑电图和颅内压有变化者 6）继发梗阻性脑积水 7）4岁以下且囊肿直径大于3cm,脑电图和颅内压有变化者 8)局部受压征象明显 手术方式：开颅囊肿切除术、内镜手术、分流术（囊肿-腹腔分流 ）、引流术 鉴别诊断 表皮样囊肿（胆脂瘤）鉴别：DWI很有价值蛛网膜囊肿比较圆滑，在DWI上呈脑脊液样低信号；表皮样囊肿形态常不规则，在DWI上呈高信号。 大枕大池鉴别：枕大池蛛网膜囊肿可使四脑室前移位及变形，且易引起脑积水而致侧脑室及三脑室对称性扩大。大枕大池除了枕大池扩大外，不存在其他脑室和小脑异常。 脑穿通畸形囊肿鉴别：在CT与MRI中都显示为相应脑室明显扩大并与软化灶相通。 表皮样囊肿 起源于异位胚胎残余组织的外胚层组织，是胚胎晚期在继发性脑细胞形成时，将表皮带入的结果。 也称为胆脂瘤、珍珠瘤，其发病率为全脑肿瘤的1.5%，无性别之差。 囊肿大多单发，亦可多发，偶与皮样囊肿同时存在并伴有先天性畸形或异常，好发于桥小脑角、鞍旁，其次见于第四脑室、侧脑室、大脑、小脑和脑干，也发生在颅骨板障和脊柱。 临床表现 1) 桥小脑角区：约70%病人以三叉神经痛为首发症状，少数以面肌痉挛面部感觉减退耳鸣、耳聋起病。 2)鞍区：主要表现为进行性视力视野损害，晚期可出现视神经萎缩。内分泌 障碍较少见。 3）脑实质内：大脑半球者常出现癫痫发作，精神症状以及轻偏瘫。 4)脑室内：早期病人可没有明显症状。随着囊肿的增大阻塞脑脊液循环通路时，可出现颅内压增高症状。 5）颅骨表皮样囊肿:好发于中线或近于中线或在颞骨。常表现为颅骨表面隆起，触之橡胶感，无压痛。 辅助检查 CT: 表现为密度均匀，边缘清晰的低密度灶，形态多样，占位表现较轻。增强后无强化。板障内表皮样囊肿可呈膨胀性破坏。 MRI: T1WI表现为低信号，T2WI常为高信号，FLAIR亦表现为高信号。 DWI: 呈高信号，具有特异性。 3D-CISS:脑脊液呈高信号，表皮样囊肿呈相对低信号，能较好显示囊肿边界及其沿脑池窜行旳生长方式。 鉴别诊断 畸胎瘤：为混杂有脂肪密度的肿块。 皮样囊肿：居中线部位，病灶密度较均匀，常低于脑脊液。 蛛网膜囊肿：密度与脑脊液相似，且均匀，常呈圆形或卵圆形，形态规则。 治疗 对桥小脑角区、鞍区小脑幕裂空区及脑室内的表皮样囊肿采用恰当手术入路，尽可能争取连同包膜一起切除。 皮样囊肿 是由皮肤外胚层剩件包埋于神径沟内发展而成的外胚层组织肿瘤。与表皮囊肿不同的是:皮样囊肿常有皮肤的成分，如皮脂腺、毛囊、毛发等结构。好发于中线及中线旁。 颅内常发生于后颅窝，约占1/3，尤其在中线上的蚓部或邻接的脑膜。 癫痫和头痛较常见的临床表现，囊肿破裂后可引起化学性脑膜炎，血管痉挛、脑梗塞、甚至死亡。少数囊壁可见一窦道通过缺损的颅骨与皮肤窦相遇，感染后可引起脑脓肿 。 辅助检查 脑脊液：除了压力增高，15%的病人蛋白增高。 颅骨X线：20%的病人可有钙化，第四脑室皮样囊肿伴有皮毛窦部位的枕骨可带有钩状的表现。 CT: 囊壁与