2-果糖和半乳糖代谢.docVIP

Fructose metabolism (1)己糖激酶(肌肉)：Fru+ATPF-6-P+ADP (2)果糖激酶：Fru+ATP F-1-P+ADP(在肝脏中只有Glc激酶和Fru激酶，没有己糖激酶) B型醛缩酶(F-1-P醛缩酶，肝脏)：F-1-P 甘油醛+二羟丙酮磷酸 甘油醛激酶：甘油醛+ATP 甘油醛-3-磷酸+ADP 醇脱氢酶：甘油醛+NADH+H+甘油+NAD+ 甘油激酶：甘油+ATP 甘油-3-磷酸+ADP 甘油磷酸脱氢酶：甘油-3-磷酸+NAD+二羟丙酮磷酸+NADH+H+ 醛缩酶：肌肉中为A型，只对Frc-1,6-BP其作用；肝脏中的B型，只可利用Frc-1-P作为底物。 果糖不耐症(fructose intolerance)：由于肝脏中缺乏B型醛缩酶，食入的果糖不能被正常代谢，也造成F-1-P积累，引起一系列和临床输入果糖一样的症状，这种病人对任何甜味失去感觉。临床上，过去认为给病人输入果糖优于葡萄糖，但血中的果糖超过肝脏中醛缩酶B的正常功能范围，引起F-1-P大量积累，造成肝脏无机磷酸的大量消耗抑制衰竭，进而使ATP浓度下降，于是糖酵解过程加速产生大量乳酸，结果血中乳酸浓度过高，甚至会危机生命。 Galactose metabolism 半乳糖激酶：Gal+ATP Gal-1-P