培训课件--小儿肾病综合征的诊断与治疗.pptVIP

　　　5. 免疫抑制剂：适用于激素耐药频复发，激素依赖，以及出现严重激素副作用的肾病综合征患儿病例。它可以降低肾病复发率，延长缓解期，改善患儿对激素的敏感性。 　　　（ 1 ）免疫抑制剂的选择：环磷酰胺是免疫抑制剂中的首选药，它可以分为口服和静脉两种给药途径。口服给药 2～2.5 mg/（kg·d），分次服用，2～3 个月为一个疗程，总量不超过 200 mg/kg 。静脉给药 0.5 mg/m 2 ，最大量每次不超过 1 g ，溶于葡萄糖溶液中静脉滴注，每个月 1 次，疗程半年；或 10～12 mg/（kg·d），2 天为一个疗程，每 2 周应用一个疗程。总量不能大于 150～200 mg/kg 。 　　　环磷酰胺副作用有骨髓抑制，表现为白细胞减少，偶有血小板减少的病例。部分患儿还可出现胃肠道反应、脱发、肝功能损害、出血性膀胱炎、感染以及性腺损害等。 　　（ 2 ）其他免疫抑制剂：环孢素 A ，4～6 mg/（kg·d），疗程 6 个月。禁忌证包括并发高血压，肾功能损害，中度、重度肾小管萎缩和肾间质纤维化等。在使用环孢霉素 A 之前，应该确定肾间质、肾小管的健全情况。同时，还需要监测血药浓度，以及肝肾功能，血药浓度应该在 100～150 ng/ml 之间。如果血肌酐升高＞ 30% 用药前的基础值，应该减量或者停药，每次调整 0.5～1 mg/（kg·d）。雷公藤多甙片，1 mg/（kg·d），最大量＜ 40 mg/d 。霉酚酸酯， 20～30 mg/（kg·d），疗程半年，对频复发或激素依赖型肾病综合征的效果较好，同时需监测肝功能。 　　 （3）不常用的免疫抑制剂：苯丁酸氮芥，0.1～0.2 mg/ （kg·d），总量＜ 10 mg/kg ；硫唑嘌呤，1～3 mg/（ kg·d ），口服，疗程 3～6 个月。 　　　6. 其它药物 　　（1）免疫调节剂：用于反复感染的患儿。左旋咪唑，2.5 mg/kg ，隔日口服， 6 个月为一个疗程。转移因子，1 支/次，每周 2 次，疗程 2～3 个月。胸腺肽，5 mg/ 次，静脉滴注，疗程 2～4 周。丙种球蛋白，0.4 g/（kg·次），1 次/ 每日，5 天/ 疗程。 　　（2）血管紧张素转换酶抑制剂：改善肾小球局部血流动力学，减少尿蛋白，延缓肾小球硬化，尤其适用于伴有高血压的肾病患儿。常用制剂如卡托普利等。 　　 （3）中药：辨证施治。 （4）降脂药：存在争议，缺乏大样本研究。使用于严重高脂血症的激素耐药，且饮食调整无效的严重高脂血症患儿。常用制剂如 HMG-CoA 还原酶抑制剂 (Statins) 。其作用为降低血脂，减少脂肪在肾脏的沉积，减轻肾小管间质纤维化，延缓肾动脉硬化的发生。 　　 （四）并发症的治疗 　　　1. 感染 　　 （ 1 ）呼吸道、皮肤、泌尿道感染、原发性腹膜炎； 　　 （ 2 ）选择有效、肾毒性小的抗生素； 　　 （ 3 ）足够剂量和足够疗程； 　 （ 4 ）避免去公共场所及与传染病人接触； 　　 （ 5 ）注意卫生，加强宣教。 　　　 2. 电解质紊乱与低血容量 　　（ 1 ）低钠、钾、钙血症：不应长期忌盐、过多使用利尿剂，注意监测电解质并及时补充； 　　（ 2 ）肾病患儿常伴血容量不足，合并腹泻、呕吐者易出现低血容量休克； 　　 （ 3 ）及时发现与治疗，静脉输注低分子右旋糖酐、生理盐水等张含钠液，必要时静点氢化可的松 5～10 mg/（kg·d）。 　　　3. 高凝状态和血栓栓塞 　　　高凝状态和血栓栓塞主要有如下表现： 　　 （ 1 ）肾静脉血栓形成：最常见。突发腰痛、血尿或血尿加重，少尿甚至引发急性肾衰竭； 　　 （ 2 ）下肢深静脉血栓形成：两腿水肿程度差异固定，不随体位改变而变化，皮肤突发紫斑并迅速扩大； 　　 （ 3 ）股动脉血栓形成：下肢疼痛伴足背动脉搏动消失； 　　 （ 4 ）肺栓塞：不明原因咳嗽、咯血、呼吸困难； 　　 （ 5 ）脑栓塞：突发偏瘫、面瘫、失语、神志改变。 高凝状态和血栓栓塞治疗包括监测凝血酶原时间，血浆纤维蛋白原以及血小板计数等。在使用抗凝药物之前，一定要掌握患者是否存在禁忌证，禁忌证包括出血性疾病，或者有出血倾向的亚急性细菌性心肌内膜炎，大面积灼伤，以及某些外科手术后有新鲜创面存在，肝肾功能不全等。一定要严格把握用药的适应证，以避免发生严重出血。 　　抗凝剂：肝素，100 U/（kg·d），溶于生理盐水或 10% 葡萄糖溶液 100 ml 中，2 小时静脉输入，2～4 周 / 疗程。用药期间监测凝血酶原时间和部分凝血酶活化时间，以调节用量