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hGH的基本功能是促进生长,同时也是体内代谢途径的重要调节因子,调节多种物质代谢。 * 生长激素缺乏症是由于hGH分泌不足引起 一般分为三类: 特发性(原发性) GHD 器质性(继发性) GHD 暂时性GHD * 病因与分类 出生时身高和体重均正常,1岁以后出现生长速度 减慢。身高落后比体重低下更为严重,但身体各部 比例匀称,与其实际年龄相符。智能发育正常。 * 特发性生长激素缺乏症多见于男孩,男女比例约3:1 临床表现 头颅圆形,面容幼稚(娃娃脸)和腹脂 堆积、肢体匀称为本症典型表现。 * 临床表现 1. 生长激素刺激实验 2. 血GH的24h分泌谱测定 3. 胰岛素样生长因子1(IGF-1)的测定 4. 其他辅助检查 * 辅助检查 1. 生长激素 基因重组人生长激素(recombinant hGH,r-hGH)替代治疗已被广泛应用,治疗应持续至骨骺愈合为止。 2. 促生长激素释放激素(GHRH) 3. 性激素 * 治疗要点 * 护理评估 * * * * * * * 人民卫生出版社 第十四章内分泌系统疾病患儿的护理 制作:梁 萍 * 本章内容提要 第三节 儿童糖尿病 1 第二节 先天性甲状腺功能减退症 2 3 4 第一节 概 述 第四节 生长激素缺乏症 * Diagram 掌握 先天性甲低、Ⅰ型糖尿病、生长激素缺乏症的病因、临床表现和护理措施 熟悉 以上疾病的发病机制、治疗要点及常见的护理问题 了解 内分泌系统对人体功能的调节过程及小儿内分泌系统疾病的特点 本章学习要点 第一节 概 述 内分泌学是研究激素及其相关物质对生命活动(包括生长、发育、性成熟和生殖等)进行联系和调控的生物医学。 * 内分泌功能与生长发育是密切相关的,所以小儿内分泌疾病与成人有所不同。 第二节 先天性甲状腺功能减退症 * 甲状腺功能减退症(hypothyroidism)简称甲减,又 称呆小病或克汀病,是由于各种不同的疾病累及下 丘脑-垂体-甲状腺轴功能,以致甲状腺素缺乏;或 是由于甲状腺素受体缺陷所造成的临床综合征。 * 甲状腺激素生理和病理生理 甲状腺的主要功能是合成甲状腺素(thyroxine,T4)和三碘甲状腺原氨酸(triiodothyronine,T3)。 甲状腺素的主要作用 : ①产热 ②促进生长发育及组织分化 ③对代谢的影响 ④对中枢神经系统影响 ⑤对维生素代谢的作用 ⑥对消化系统影响 (一) 散发性先天性甲减 1.甲状腺不发育、发育不全或异位 2.甲状腺激素(thyroid hormone)合成障碍 3.促甲状腺激素(TSH)缺乏 4.甲状腺或靶器官反应低下 5.母亲因素 (二)地方性先天性甲减 * 病 因 主要特点:智能落后、生长发育迟缓、 生理功能低下。 1.新生儿期 2.典型症状(幼儿及儿童甲减) (1)特殊面容和体态 (2)神经系统症状 (3)生理功能低下 * 临床表现 * 临床表现 * * 治疗原则 早期治疗,终身用药,小剂量开始逐渐增加至足量,定期复查,维持甲状腺正常功能。饮食中应富含蛋白质、维生素及矿物质。 2.药物治疗 甲状腺激素是治疗甲减最有效的药物。 治疗要点 * 护理评估 * 生长发育改变 营养失调 低于机体需要量 体温过低 护理诊断 知识缺乏 便 秘 1. 保暖、防止感染 2. 保证营养 3. 保持大便通畅 4. 加强训练 5. 用药护理 6. 重视新生儿筛查 7. 健康教育 * 护理措施 第三节 儿童糖尿病 糖尿病(diabetes mellitus,DM)是由于胰岛素绝对或相对缺乏引起的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱,使血糖增高、尿糖增多的一种慢性代谢性疾病。 * 糖尿病分为原发性和继发性两类, 原发性又可分为: ①1型糖尿病,即胰岛素依赖型糖尿病 ②2型糖尿病,即非胰岛素依赖型糖尿病 ③其他类型 * 分 类 * 临床表现 典型临床表现为“三多一少” 即多饮、多尿、多食、消瘦。 * 糖尿病酮症酸中毒: 表现为不规则深长呼吸、有酮体味,突然 发生恶心、呕吐、厌食或腹痛、腿痛等症状, 严重者出现神志改变。 * 常见并发症 低血糖: 表现心悸、出汗、饥饿感、头晕或震颤等,严 重者可致昏迷、惊厥。 * 常见并发症 感染:各种感染、咳嗽、阴道瘙痒或结核病等常与 糖尿病共存,严重感染可发
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