甲状腺相关眼病TAO幻灯片.pptVIP

甲状腺相关眼病 （thyroid associated ophthalmopathy , TAO） 前言 定义：一种与自身免疫性甲状腺疾病密切相关的眼病的总称 12世纪Sayyid Ismail曾描了眼突与甲状腺肿的关系 1825年Parry首例病例报道 Grave病（1835年 ） 前言 命名： 甲状腺相关眼病（Thyroid-associated ophthalmopathy, TAO) Graves’ 眼病（ Graves’opthalmopathy，GO) 前言 由于其病因和发病机制的复杂性、临床表现的多样性以及治疗效果的不确定性，近年来引起了眼眶病学者和内分泌学者的重视。 发病率 明显增加趋势 发病率0.4~2% 甲状腺相关眼病占成年人眼眶病首位 国外 43％ 国内 15~18％（中山、天津） 发病机制 众多研究者认为：本病与遗传有关，也是一种极其复杂的自身免疫性疾病，即T淋巴细胞亚群比例失调，致使B 淋巴细胞增多，免疫球蛋白水平升高。淋巴因子增多，纤维母细胞激活， 产生过多细胞外物质和胶原纤维。 1.遗传因素 1910年首先报道了第一例新生儿患者 白种人：HLA-B8、HLA-DW3、HLA-DRW3 日本人：HLA-DHO、HLA-DW3、HLA-DW12 中国人：HLA-DW6 2.细胞免疫 （1）淋巴细胞及其因子的作用 INF-γ、TGF-β、淋巴细胞毒素、 成纤维细胞刺激因子等 （2）成纤维细胞的作用 GAG 3.体液免疫 免疫组化：TAO患者眼外肌的肌内膜和肌束膜IgA1染色阳性 不稳定的TAO眼外肌和纤维细胞发现IgG沉着，较稳定的IgE沉着 甲状腺刺激免疫球蛋白（TSI）存在于90%以上伴有甲状腺肿的TAO患者血清中 a.对眼眶-甲状腺共同抗原的反应性 b.对甲状腺抗原的反应性 c.刺激胶原生物合成的免疫球蛋白 d.细胞毒性抗体 4.其他 吸烟 缺氧 症状体征 全身表现 眼部表现 全身表现 甲亢的表现 甲状腺表现 心脏的表现 生殖系统表现 眼部表现 畏光、流泪、异物感 眼痛、眶周痛 眼红 复视 视力模糊、下降、或失明 眼症 眼睑退缩、上睑迟落 眼球突出 眼球运动障碍 复视 眼眶软组织肿胀 眼内压升高 视力障碍 突眼性甲状腺肿简单分类NOSPECS ━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━ 分级 定义 缩写第一英文字母 ━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━ 0 无体征或症状 (N no signs or symptoms) 1 仅有体征 (O only signs) 2 软组织受累　 (S soft-tissue involvement) 3 眼球前突　　 (P Proptosis) 4 眼外肌受累 (E Extraocular muscle involvement) 5 角膜受累　　 (C Corneal involvement) 6 视力丧失 　 (S sight loss) ━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━ 病理改变 炎性浸润：主要集中在眼外肌的肌腹，肌腱无炎性浸润。大多数为淋巴细胞、浆细胞和散在的肥大细胞；淋巴滤泡伴生发中心以及嗜酸性白细胞罕见（活检标本中淋巴滤泡和嗜酸白细胞明显， 则可能是特发性眼眶炎症）。 在TAO病变的不同阶段，眼外肌总的病理改变为水肿、单核炎性细胞浸润、粘多糖沉积（GAG）、脂肪变性，纤维增生和透明样变性。 眶脂肪：一般不受影响，与CT检查发现球后脂肪为透明区相一致。 如眼外肌外膜发炎，炎症可扩散到附近的眶脂肪， 但组织化学染色显示脂肪组织内无任何基质的增多。晚期由于纤维组织大量增生， 脂肪组织间疏松的结缔组织隔增生增厚加宽，脂肪组织相应退变及减少变硬 泪腺：有中等量的淋巴 细胞和浆细胞润，间质内有液体储留，但无纤维化。 视神经：鞘膜一般不受侵犯，在眶内容物剜出的标本中， 检查视神经发现轴索神经纤维受损，与Zinn 环处肿大眼外肌在眶尖压迫视神经引起的视神经病变一致 病变后期不仅肌外膜间隙发炎， 而且肌束膜和围绕眼外肌的肌外膜均发炎，纤维母细胞增多，产生大量胶原纤维，部分