白血病7版汇总.ppt

实验室检查——细胞化学染色 免疫学检查 B系ALL： CD79a、CyCD22 、 CD19、CD20 、CD10等 T系ALL：CD3、TCR-αβ、Tdt、CD5、CD2等 ANLL：MPO、CD13、CD33、CD15、CD14、CD117等 染色体及基因改变 染色体异常 基因重排 白血病类型 t(15;17)(q22;q21) PML-RARα M3 T(8;21)(q22;q22) AML1-ETO M2 Inv(16)(p13;q22) CBFβ-MYH11 M4Eo T(9;22)(q34;q11) BCR-ABL ALL，CML 鉴别诊断 一、骨髓增生异常综合征 二、某些感染引起的白细胞异常 三、巨幼细胞贫血 四、急性粒细胞缺乏症恢复期 治疗 一般治疗 抗白血病治疗 诱导缓解治疗：联合化疗 缓解后治疗：全身化疗 髓外白血病的防治 造血干细胞移植 一般治疗 防治感染 消毒隔离；G(M)-CSF缩短粒细胞缺乏期；经验性抗生素使用 成分输血 浓缩RBC；血小板悬液输注，维持血小板计数至少≥10×109/L 防治尿酸肾病 水化碱化尿液，别嘌呤醇，尤其高白细胞者或大剂量化疗者 营养支持 治疗 一般治疗 抗白血病治疗 诱导缓解治疗：联合化疗 缓解后治疗：全身化疗 髓外白血病的防治 造血干细胞移植 完全缓解标准 白血病的症状和体征消失 Hb＞100g/L(男)或90g/L(女及儿童)，中性粒绝对值＞1.5×l09 /L，血小板≥100×109/L，外周血细胞分类中无白血病细胞； 原粒细胞+早幼粒细胞(原单核+幼单核细胞或原淋巴+幼淋巴细胞)≤5％，红细胞及巨核细胞系列正常。 ALL的治疗 诱导缓解 长春新碱（VCR）和泼尼松（Pred）组成的VP方案是ALL诱导缓解的基本方案 成人ALL需加柔红霉素（DNR）和门冬酰胺酶（L-ASP）组成VDLP方案 VCR：2mg，d1，8，15，21 DNR：30mg/m2，d1-3，15-17 L-asp：10000u，d19-28 Pred：1mg/kg，d1-28 缓解率约80~90% ALL的治疗 缓解后治疗 全身化疗： 巩固强化：HDAra-C、HDMTX 维持治疗：6-MP+MTX ALL患者CNSL发生率33-50%。预防CNSL多采取定期鞘内注射MTX。CNSL的治疗可采取鞘内化疗(MTX、Ara-c等)、CNS放疗、选用能透过血脑屏障的化疗药物全身化疗等措施 HSCT：异基因HSCT治愈率40-65% AML的治疗 诱导缓解 DA（柔红霉素+阿糖胞苷）（3+7）方案为标准方案 DNR：45mg/m2，d1-3 Ara-C：100mg/m2，d1-7 缓解率50-80% NVT、IDA可替代DNR 国内也常用HA诱导缓解 AML的治疗 诱导缓解 M3患者采用ATRA±DA诱导缓解 CR率70-95% ATRA（25-45mg/m2/d）可诱导PML-RARa阳性的白血病细胞分化成熟 头痛、发热、肝功损害、口干、关节痛、颅内压增高、多浆膜腔积液为常见的不良反应 AML的治疗 缓解后治疗 按细胞遗传学对AML进行危险情况分组实施缓解后治疗 高危：首选HSCT，如-5/5q-，-7/7q-，+8，复杂核型 低危：首选HDAra-C为主的联合化疗，复发后再行HSCT，如t(8;21)，t(16;16)，inv(16) 中危：HSCT和高剂量化疗均可，如正常核型 M3患者化疗与ATRA、As2O3交替维持治疗 CNSL发生率较ALL低，预防次数应减少 复发和难治性AML的治疗 HDAra-C联合化疗 启用新药联合化疗：如氟达拉滨 预激化疗：G-CSF+阿克拉霉素+Ara-C 免疫性治疗：抗CD33单抗 预后 单纯支持治疗，平均生存期3个月 经有效化疗及造血干细胞移植，近半数可长期存活 预后与年龄、就诊时WBC计数、白血病类型、免疫表型、染色体核型等有关 小结 白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病 急性 ALL：L1~L3 ANLL或AML：M0~M7 慢性 CML和CLL 小结 急性白血病临床表现为： 起病急； 贫血、感染、出血等正常造血功能受抑的表现； 肝脾淋巴结肿大、骨疼（胸骨压痛）、牙龈肿、皮肤结节及CNSL、睾丸白血病等白血病