0泌尿概述解析.ppt

重庆綦江文龙街道 男，11岁 2008年8月，两眼发肿，医院检查发现患了肾病综合征 12月2日出现两腿疼痛，两天后，疼痛加剧。医院诊断为双下肢动脉栓塞 2009年1月中旬始，双腿开始萎缩腐烂 滤过膜（选择通透性作用） 构成： 有孔内皮细胞 基底膜 足细胞裂孔膜 (滤过隙膜) 滤过膜 构成： 有孔内皮细胞，基底膜，足细胞裂孔膜 滤过膜 滤过膜 小结 肾小球固有细胞: 内皮C、系膜C、上皮C 毛细血管管壁 内侧：内皮C 中间：基底膜 外侧：足C 滤过膜 有孔内皮C、基底膜、足C裂孔膜 系膜：系膜C和系膜基质 分类 原发性GN：原发于肾的独立性疾病 继发性GN：继发于其它疾病或全身性疾病的 一部分(如高血压病、红斑狼疮、糖尿病等) 遗传性GN: 遗传性家族性疾病 原发性GN：原发于肾的独立性疾病, 肾是唯一或主要受累的脏器 以肾小球损害为主的变态反应性炎症 病变部位：肾小球 病变性质：变态反应性炎 一、概述 临床表现: 蛋白尿 （24小时尿中蛋白＞150mg） 血尿 （肉眼血尿和镜下血尿） 水肿 （多从眼睑开始，呈凹陷性浮肿 ） 高血压 （多为容量依赖性高血压） ㈡ 发病机制 免疫复合物的形成方式 肾小球原位免疫复合物（IC）形成 循环免疫复合物（IC）沉积 3 抗肾小球细胞抗体引起的细胞损伤 未发现免疫复合物沉积 抗体直接与肾小球细胞的抗原成分反应，通过抗体依赖的细胞毒反应等机制诱发病变 4 细胞免疫性肾小球肾炎 未发现抗体反应 细胞免疫产生致敏T淋巴细胞 肾内的抗原抗体复合物或致敏的T淋巴细胞如何进一步引起肾小球病变？ 介质引起肾小球的损害 急性肾炎综合征 起病急，血尿、蛋白尿、水肿、高血压 常见于急性毛细血管内增生性肾小球肾炎 快速进行性肾炎综合征 起病急，进展快；早期血尿/蛋白尿，迅速进展为少尿或无尿→氮质血症→急性肾衰 见于新月体性肾小球肾炎 慢性肾炎综合征 多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症、尿毒症 见于各型肾炎终末阶段 四、临床表现 肾病综合征 “三高一低” 大量蛋白尿（＞3.5g/d) 明显水肿； 低清蛋白血症(＜30g/L) 高脂血症和脂尿 见于多种不同类型的肾炎 无症状性血尿或蛋白尿 见于IgA 肾病，系膜增生性GN等 四、临床表现 肾功能衰竭(renal failure) 血肌酐和尿素氮升高 高血压，少尿、无尿或多尿 尿毒症(uremia) 急性和慢性肾衰竭晚期，除氮质血症等改变外，还可出现一系列自体中毒的症状和体症 胃肠道、神经、肌肉和心血管等多个系统的病变，如尿毒症性胃肠炎、周围神经病变、尿毒症性纤维素性心外膜炎等 四、临床表现 原发性肾小球肾炎类型 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 以肾病综合征为主的肾小球肾炎 膜性肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜增生性肾小球肾炎 轻微病变性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 IgA肾病 慢性肾小球肾炎 血管球起自入球动脉，进入小球后分成5~8个初级分支，使血管球形成相应的小叶或节段。每支又分出数个分支，总共形成20~40个盘曲的毛细血管绊。 肾小球血管系膜位于毛细血管之间，构成毛细血管小叶的中轴，由系膜细胞和基底膜样的系膜基质组成，具有支持作用 系膜细胞具有收缩、吞噬功能，并能产生基质和胶原，分泌具有生物活性的介质。 * * * * 一、概述 二、病因和发病机制 与抗体有关的损伤 肾小球原位免疫复合物（IC）形成 循环免疫复合物（IC）沉积 抗肾小球细胞抗体 细胞介导的免疫性损伤 补体替代途径的激活… 抗原抗体反应是肾小球损伤的主要原因 引起肾小球肾炎的抗原 内源性抗原 肾小球性Ag 非肾小球性Ag 外源性抗原 植入Ag：非肾小球性Ag与肾小球某种成分结合 DNA、核Ag 、IgG 、肿瘤Ag 基底膜Ag、足突Ag ； 内皮细胞和系膜细胞的膜Ag 生物病原体、药物、异种血清 二、病因和发病机制 Ⅲ型超敏（变态）反应（免疫复合物型） 主要 抗原（Ag）＋抗体（Ab）→免疫复合物（IC） 免疫性疾病 沉积 Ⅲ型变态反应（免疫复合物型） 二者不同点在于免疫复合物形成的部 位，而决定其部位不同是与抗原有关 相关抗原： 内源性抗原： 非肾小球性抗原：机体的DNA、核抗原、免疫球蛋白、肿瘤抗原、甲状腺球蛋白等 外源性抗原： 病原体成分（细菌、病毒、寄生虫、真菌、螺旋体等），药物，外源性凝集素，异种血清等 1.循环免疫复合物沉积 IC→ 电荷：正电荷→上皮下 负电荷→内皮下 中性→系膜区 外源性Ag/非肾小球性Ag + Ab 肾小球肾炎 (Ⅲ型变态反