恶性淋巴瘤重点分析.pptVIP

恶 性 淋 巴 瘤 武永吉 一、定义 恶性淋巴瘤是源于淋巴组织的实体瘤，多起源于淋巴结，少数原发于淋巴结外器官，晚期可广泛侵犯而累及周身。 本病分为霍奇金病 Hodgkin’s disease, HD 和非霍奇金淋巴瘤 non-Hodgkin’s Lymphoma, NHL 两大类。两类在临床表现及病理学上即有相同之处，又各有其特点。 二、发病率 恶性淋巴瘤在我国的死亡率为1.56/10万，男/女 1.4，在恶性肿瘤死亡率中占第9位 男性 或第11位 女性 。 本病在我国的发病率低于欧美及世界上大多数国家，尤其是HD的发病率显著低于欧美国家。 发病年龄分布较广，从小儿到老年均可发病，高峰在20~40岁。因本病可发生于儿童及青少年，在青少年肿瘤中占有较大比重，应予重视。 三、病因及发病机理 病毒学说：Epstein-Barr EB 病毒与Burkitt淋巴瘤。 Human T-cell Leukemia/Lymphoma Virus-I 与成人T细胞白血病/淋巴瘤 免疫学说：遗传性免疫缺陷患者，肾移植后长期应用免疫抑制剂 患者，干燥综合征患者中淋巴瘤的发病率显著高于正 常人群。 基因重排：B细胞淋巴瘤的瘤细胞有特异的Ig基因重排 T细胞淋巴瘤的瘤细胞有T细胞受体 TCR 基因的重排。 染色体畸变：如Burkitt淋巴瘤有t 8;14 q24;q32 ，原癌基因c-myc 位于q24，发生重组。 确切的病因及发病机理尚待阐明。可能是多种因素综合作用导致 发病。 四、病理及分类 意义：病理是淋巴瘤诊断的依据。病理分类与治疗 选择、预后有关。 霍奇金病 HD 病理特点：淋巴结正常结构破坏；细胞成份包括肿 瘤细胞 Reed-Sternberg细胞/图1，异形组 织细胞，异形网状细胞 和多样化的反应 性细胞成份 淋巴细胞，网状细胞，浆细 胞，嗜酸性粒细胞等 。 图1 Reed-Sternberg细胞 HD病理分类----Rye国际会议 1965 分类法 非霍奇金淋巴瘤 NHL 病理特点：淋巴结正常结构破坏；细胞成份单一，即 肿瘤细胞增殖、浸润。 图2 病理分类：1、Rappaport分类法 1966 ：简单，明确 4、中国病理学家洛阳会议 1979 分类法：以形态学 为主要依据 一、淋巴细胞肉瘤 I、淋巴细胞肉瘤 A、滤泡型：1、裂细胞 2、裂细胞及无裂细胞 B、弥漫型：1、小淋巴细胞 2、浆细胞样淋巴细胞 3、浆细胞 4、无裂细胞 5、免疫细胞 6、扭曲细胞 7、淋巴母细胞 8、Burkitt淋巴瘤 9、未定型细胞 II、蕈样霉菌病----S?zary综合征 二、组织细胞肉瘤 三、浆细胞肉 四、不能分类组 病理分类除了主要依据形态学特征外，尚可辅以组织化学， 分子生物学等检查，帮助病理学诊断及病理分类。 1994年提出REAL分类法，目前尚未应用于临床。 目前NHL的病理分类主要依据国际工作分类法和免疫学分 类法。 REVISED EUROPEAN-AMERICAN CLASSIFICATION 五、临床表现 淋巴结肿大 多为原发部位 ----无痛性，进行性肿大。 浅表淋巴结肿大：颈部最常见；依次为腋下，腹股沟， 滑车上 图3~6 。 深部淋巴结肿大：纵隔，肺门，咽淋巴环，肠系膜， 腹主动脉旁。 病变传播途径：直接浸润，沿淋巴管传播，血行传播。 结外病变 原发或继发 ：引起相应临床症状。 脾，肝，胃肠道，胸腔内，肾，生殖系统， 神经系统，骨髓，骨骼，皮肤 周身症状：发热，乏力，盗汗，消瘦，皮肤瘙痒。 HD与NHL临床表现的不同点： HD的周身症状较NHL常见。 HD的免疫功能异常较NHL常见。 NHL的结外病变较HD多见。 NHL病情进展较快，晚期可发展为急性白血病，预后较差。 六、临床分期 临床分期的意义：对指导治疗，判断预后有重 要意义。 临床分期方法：依据物理体检，各种影像学检 查 CT，B超，淋巴造影，核素 显像，MRI等 ，必要时剖腹探 查及切脾，全面了解病变范围 及程度，划分临床分期。 七、诊断及鉴别诊断 淋巴瘤临床表现和一般实验室检查无特异性，故诊断必须经病变淋巴结或组织的病理学检查证实。 由于淋巴瘤的临床表现多样化，常需与淋巴结结核，嗜酸淋巴肉芽肿，巨大淋巴结病 Castleman’s diease ，血管性原免疫细胞淋巴结病 angioimmunoblastic lymphadenopathy ，结节病，慢性淋巴细胞白血病，恶性组织细胞病，淋巴结转移癌等相鉴别。 八、治疗 霍奇金病 HD 非霍奇金淋巴瘤 NHL 常用化疗方案： MOPP 霍奇金病 氮介 nitrogen mustard 4~6mg/m2, i.v. d1,8 长春新碱 Oncov