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痛性眼肌麻痹(Toloas-Hunt综合征),作为海绵窦炎眼肌麻痹的一种形式,症状容易缓解也易复发。原发病的预后则各不相同。 预后 1.注意增强体质,预防面部及上呼吸道感染。 2.早期综合治疗减少复发。 预防 赤峰学院附属医院 神经内一科 王金刚 痛性眼肌麻痹 病历 患者王慧军,男性,48岁,主因“双眼视物重影伴头痛、头晕1个月”入院。 主诉 现病史 患者于入院1个月前无明显诱因自觉双眼视物重影,伴有畏光、流泪,右眼牵拉痛及视物不清,并伴有右侧头痛、头晕等症状,无恶心、呕吐。 就诊于松山医院,行头颅CT示未见明显异常。未予治疗,头痛及眼痛症状逐渐加重,眼科以“左眼外展神经麻痹”收住院。 既往史 1年前因“左跟骨骨折”于海拉尔医院手术治疗,3个月前于松山医院将左跟部钢板取出,2个月前有“感冒”症状,出现咳嗽、胸闷、气短及心悸等症状。 入院查体 心肺腹部查体未见明显阳性体征 眼科:视力、眼压、眼底检查正常,左眼外转功能略受限,其余方向均灵敏。 辅助检查 头颅CT(2013.5.13松山医院)未见明显异常。 颈椎DR (2013.5.13松山医院)颈椎病 诊疗经过 入院诊断为:左眼外展神经不全麻痹,于眼科给予患者抗炎、抗病毒、营养神经等对症支持治疗10天,患者头痛突然加重,难以忍受,以头痛原因待查转入我科行腰穿检查,压力为240mmH2O,脑脊液常规:细胞数8×106/L,蛋白0.5g/L。脑脊液生化:葡萄糖4.61mmol/L,氯123.6mmol/L。考虑不除外病毒性脑炎,给予患者抗炎、抗病毒、营养神经等对症支持治疗2天后患者病情逐渐加重。 诊疗经过 查体:bp:120/80mmhg,神情语利,左侧额部痛觉减退,左眼睑下垂、水肿,左眼球固定,略突出,双侧瞳孔不等大,D左:右≈5.0mm:3.0mm,左侧光反应无,四肢肌力5级,双巴氏征阴性。 完善相关辅助检查:头颅MRI、MRA、DWI未见明显异常。 考虑诊断:多颅神经损伤原因待查 请北京专家远程会诊协助诊治 专家意见 神经系统查体:左眼3、4、6、5(1)颅神经异常,眼球略突出。结合患者病史考虑诊断为:左眼球后炎性肉芽肿综合征。建议加用激素治疗。 目前状况 现患者激素治疗20余天,症状明显好转,仍有外展神经麻痹。 痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia) 又叫Toloas-Hunt综合征 是发生在海绵窦,眶上裂的特发性炎症,是一种可以缓解和复发的一侧性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经之一或同时受累,而造成眼肌麻痹,并伴有眼眶部疼痛的一组症状群。是以疼痛发病的全眼肌麻痹。考虑是病毒感染性眶上裂炎症所致。疼痛是因为累及三叉神经。 疼痛性眼肌麻痹对皮质类固醇的治疗反应较好。但有复发倾向。各个年龄段均可发病,男、女发病率相似。也有人认为这是一种原因不明、发生在颅内的炎性假瘤,为一种免疫性疾病。 1.持续性眼球后疼痛、头痛,一般出现于眼肌麻痹前,少数疼痛出现于眼肌麻痹后; 2.全眼外肌麻痹,眼球固定; 3.一般经数日或数周好转,但可复发。 概述 痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt综合征),是海绵窦炎眼肌麻痹的一种形式,但仅少数病例得到病理证实。 第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经或其起始部的神经细胞损伤导致眼肌麻痹 其病因包括:外伤、神经梅毒、多发性硬化和其他脱髓鞘病、肿瘤、颅底动脉瘤、急性或亚急件脑膜炎颅内静脉窦血栓形成、脑炎急性前角脊髓灰质炎、白喉、糖尿病、延髓空洞症、脑干血管意外、铅中毒、肉毒中毒酒精性脑灰质炎(Wernic脑炎)、颅骨骨髓炎继发于椎管麻醉或腰椎穿刺等眶内病变亦可引起眼肌麻痹、眼球凸出和局部疼痛;而眶后病变所致症状与之相似。 病因 病因尚不清楚,许多病例有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病。 眼外肌的运动受第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经的支配 发病机制 动眼神经或动眼神经核完全性损害导致所支配的眼外肌(内直肌、上直肌、下直肌、下斜肌和提上脸肌)以及睫状体缩肌麻痹,病人出现眼睑下垂合并不能睁眼,眼球向下偏斜,瞳孔扩大对光反射消失,无调节能力。动眼神经或动眼神经核部分性损害按照神经纤维或神经元受累范围不同,产生上述部分症状。 发病机制 滑车神经和滑车神经核病变引起上斜肌麻痹,损害眼球向下和向内的旋转能力,使眼球轻度偏斜病人通过头部向前和健侧倾斜调节损伤可造成复视。 发病机制 展神经损伤引起外直肌麻痹病人的眼球内斜视除向健侧凝视外几乎在所有眼球运动范围都出现复视。累及展神经核的脑干病变病人有向外凝视麻痹,眼球居中,不能向患侧注视对侧动眼神经完好者可表现为在进行眼调节会聚运动时,病人有运动内直肌的能力。 发病机制 1.多数是在局部受凉以后首先出现眼球后部疼痛,在数天或数周之后可出现同侧的眼肌麻痹,伴有复视症状然后
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