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一、诊断标准 1. 血管内溶血:外周血涂片见破碎红细胞、球形红细胞;胆红素≥20.5μmol/L(即 1.2 mg/dl);血红蛋白轻度下降;LDH 水平升高。 2. 肝酶水平升高:ALT≥40 U/L 或 AST≥70 U/L。 3. 血小板计数减少:血小板计数100×10 9 /L。 二、诊断注意要点 1. 血小板计数100×10 9 /L 是目前较普遍采用的疾病诊断标准;但要注意孕期血小板计数下降趋势,对存在血小板计数下降趋势且150×10 9 /L 的孕妇应进行严密追查。 1991 年 Martin 提出的分类中,主要是根据血小板下降程度分为 3 类状况。 HELLP 综合征时,血小板≤50×10 9 /L 为重度减少,孕产妇严重并发症发生率40%~60%;50×10 9 /L~100×10 9 /L 为中度血小板减少,严重并发症发生率达20%~40%;100×10 9 /L~150×10 9 /L 为轻度血小板减少,孕产妇严重并发症发生率约 20%[33-34]。这样强调将 HELLP 综合征患者分类,有利于评估孕产妇严重并发症的发生风险;注意进展性变化,有利于对疾病严重程度分层和给予积极的监管处理,避免向严重方向发展。因此,对于重度子痫前期和部分性的HELLP 综合征,注意动态实验室指标的监测非常重要。 2. LDH 升高是诊断 HELLP 综合征微血管内溶血的敏感指标,常在血清间 接胆红素升高和血红蛋白降低前出现。 3. 在考虑做出 HELLP 综合征的诊断时,应注意与血栓性疾病、血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症性综合征、妊娠期急性脂肪肝、抗磷脂综合征、系统性红斑狼疮等鉴别。注意 HELLP 综合征伴有抗磷脂综合征时,易发展为灾难性抗磷脂综合征,需要多学科管理和积极的抗凝治疗。当针对 HELLP综合征的处理和终止妊娠后仍无明显临床效果时,应当注意再次仔细排查上述可能情况。 4. HELLP 综合征孕产妇的严重并发症与重度子痫前期严重并发症有重叠,包括:心肺并发症,如肺水肿、胸腔积液或心包积液、充血性心力衰竭、心肌梗死或心脏停搏;血液系统并发症,如 DIC;中枢神经系统并发症,如卒中、脑水肿、高血压性脑病、视力丧失、后部可逆性脑病综合(PRES);肝脏并发症,如肝包膜下血肿或破裂;肾脏并发症,在血清肌酐水平超过 1.2mg/dl 时,伴有急性肾小管坏死或急性肾功能衰竭;胎盘早剥等。在诊断HELLP 综合征的同时注意评估有无严重并发症的发生。 三、治疗 HELLP 综合征必须住院治疗(Ⅲ-A)。在按照重度子痫前期对重要器官监测和保护及治疗的基础上(Ⅲ-A),其他治疗措施包括: 1. 有指征地输注血小板和使用肾上腺皮质激素[2,4]。血小板计数: (1)50×10 9 /L 且不存在过度失血或血小板功能异常时,不建议预防性输注血小板或剖宫产术前输注血小板(Ⅱ-2D); (2)50×10 9 /L 可考虑肾上腺皮质激素治疗(Ⅲ-I); (3)50×10 9/L 且血小板计数迅速下降或者存在凝血功能障碍时应考虑备血,包括血小板(Ⅲ-I); (4)20×10 9 /L 时阴道分娩前强烈建议输注血小板(Ⅲ-B),剖宫产前建议输注血小板(Ⅲ-B)。 2. 孕妇状况整体评估,适时终止妊娠: (1)时机:绝大多数 HELLP 综合征孕妇应在积极治疗后终止妊娠。只 有当胎儿不成熟且母胎病情稳定的情 况 下 方 可 在 三 级 医 疗 机 构 进 行 期 待 治 疗(Ⅱ-2C)。 (2)分娩方式:HELLP 综合征孕妇可酌情放宽剖宫产指征(Ⅲ-B)。 (3)麻醉:血小板计数75×10 9 /L,如无凝血功能障碍和进行性血小板计数下降,可选区域麻醉[35-36]( Ⅲ-B)。 3. 其他治疗:在 HELLP 综合征治疗中必要时需进行血浆置换或血液透 析,关键是注意全面的母体状况整体评估和病因鉴别,给予合理的对症治疗和多学科管理,存在严重并发症时注意强化危重症管理(参见本指南“管理”章节)。 参与本指南执笔专家: 杨孜(北京大学第三医院) 张为远(首都医科大学附属北京妇产医院) 参与本指南修订及讨论专家: 张为远(首都医科大学附属北京妇产医院) 杨孜(北京大学第三医院) 林建华(上海交通大学医学院附属仁济医院) 李笑天(复旦大学附属妇产科医院) 杨慧霞(北京大学第一医院) 余艳红(南方医科大学南方医院) 苟文丽(西安交通大学附属第一医院) 胡娅莉(南京大学医学院附属鼓楼医院) 古航(第二军医大学长海医院) 刘兴会(四川大学华西第二医院) 刘俊涛(北京协和医院) 蔺莉(首都医科大学附属友谊医院) 王榭桐(山东大学附属省立医院) 马玉燕(山东大学齐鲁医院) 陈敦金(广州医科大学附属第三医院) 张建平(中山大学附属第二医院)
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