川崎病1概要.pptVIP

  必备条件：原因不明的发热至少持续5天以上 其他：应具备下列5项体征中的4项 四肢末端变化 多形性皮疹 非渗出性球结膜充血 口腔咽部改变 颈部非化脓性颈淋巴结肿大（1.5cm） 如果临床体征少于上述4项，但明确有 冠状动脉病变，仍可确诊为川崎病 诊断标准 * * 川崎病 （Kawasaki Disease ，KD） 附属医院儿科学教研室 第九章第八节 ■了解川崎病的病因和发病机理 Understand the etiology and pathology of Kawasaki Disease (K D) ■掌握临床表现和诊断标准 Master the clinical manifestations and diagnostic criterion of KD. ■掌握川崎病的治疗 Master the treatment of KD. 目的Purpose＆ 要求Requirement 川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS ），是一种以全身中、小动脉炎症病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。 80%在5岁以下，m:f为2：1；15％- 20% 未经治疗发生冠状动脉损害（coronary artery abnormalities ），包括动脉瘤（ aneurysms）. 概述 Conception 感染因素infectious factors 免疫反应immune reaction 免疫系统的高度活化和免疫损伤性血管炎是KD的显著特征； T细胞介导的免疫应答和细胞因子的效应是KD血管炎性损伤的基础。 病因Etiology 发病机理 Pathogenesis 超抗原（热休克蛋白HSP65） 抗内皮细胞自身抗体 免疫球蛋白 T细胞抗原受体（TCR）， 激活部分T细胞 细胞因子（IL-1,IL-2,IL-6,TNF） 损伤血管内皮细胞刁亡和坏死 B淋巴细胞多克隆活化 主要病理改变为全身性血管炎,主要好发于冠状动脉。 Ⅰ期 1-9d, 病程早期为全身微血管炎， Ⅱ期：10-25d,全层动脉和周围炎，形成动脉瘤(内膜弹性板断裂所致); Ⅲ期：28-31d, 动脉炎症消退，血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、肉芽增生，导致冠状动脉狭窄、闭塞。 Ⅳ期：数月-数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可再通。 病理 PATHOLOGY 临床表现 CLINICAL MANIFESTATION （1）主要症状和体征 （2）心血管症状和体征 （3）其他伴随症状  一、主要表现 发热，1－2w，稽留热或驰张热 结膜充血，3-4d 唇和口腔变化： 手足表现： 皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂 淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓 主要表现 发热，1－2w，稽留热或驰张热 结膜充血，3-4d 唇和口腔变化： 手足表现： 皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂 淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓 结膜充血 结膜充血 主要表现 发热，1－2w，稽留热或驰张热 结膜充血，3-4d 唇和口腔变化： 手足表现： 皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂 淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓 口唇皲裂 杨梅舌 主要表现 发热，1－2w，稽留热或驰张热 结膜充血，3-4d 唇和口腔变化： 手足表现： 皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂 淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓 手硬性水肿 手硬性水肿 手指脱皮 手指脱皮 主要表现 发热，1－2w，稽留热或驰张热 结膜充血，3-4d 唇和口腔变化： 手足表现： 皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂 淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓 Rash of various forms Rash of various forms 主要表现 发热，1－2w，稽留热或驰张热 结膜充血，3-4d 唇和口腔变化： 手足表现： 皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂 淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓 淋巴结肿大 二、心脏表现 1-6w心包炎、心肌炎、心律失常、心内膜炎 2-4w,冠状动脉损害； 心梗；冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死 三、其他表现 无菌性脑膜炎 消化系统症状 关节炎、关节痛 血液：WBC↑,N↑, Pt n - ↑，ESR ↑, CRP ↑ IgA ↑, IgM ↑ , C3 normal- ↑ ECG:早期ST-T；心包炎ST抬高和低电压；心梗ST抬高、T波倒置和异常Q波 Laboratory examination 胸片： UCG:冠状动脉扩张，5岁以下儿