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冠状动脉畸形 韩立菊 2014-10-20 定义及分类 定义：一种少见的先天性心血管畸形，它可以不伴有其他先天性心血管畸形而独立存在，包括冠状动脉起源异常和冠状动脉瘘。 分类：冠脉肺动脉起源畸形、冠脉主动脉起源畸形、先天性左冠脉主干闭锁、冠状动脉瘩、冠状动脉异常沟通、冠状动脉瘤和先天性冠脉狭窄（2000年欧洲心胸外科协会和先天性心脏病外科数据库委员会） 正常冠脉主支结构 开口正常主动脉根部是3个扩张的冠状窦，左、右冠脉分别起自左、右冠窦的窦管嵴下方 分为左右两个大支 右冠：红色 左冠：左主干（黄色）、前降支（绿色）和回旋支（棕色） 超声心动图表现 胸骨旁长轴切面示左冠状动脉 冠状动脉起源异常 冠状动脉异常肺动脉起源：是一种罕见先天畸形，发生率约为1/300000,可能导致心肌缺血或梗死、二尖瓣关闭不全或慢性心力衰竭，如未处理，在婴儿早期可能死亡。 冠状动脉异常主动脉起源：占先天性冠脉异常的1/3，可涉及到三支动脉。 左主干异常起自右冠窦：属严重，有临床症状及致死率发生率高。 单一冠脉：属轻微，但多数合并复杂的先天性心脏畸形。 反转冠脉：左主干起自右冠窦，右冠起自左冠窦，继而左主干正常发出前降支及回旋支。 先天性左主干闭锁：左主干近端是盲端，前降支及回旋支解剖位置正常。 冠状动脉瘘 定义：冠脉与心腔或其他血管间存在异常交通，血液 经瘘管分