原发性肾小球肾炎2012.pptVIP

肾小球肾炎 南方医院肾内科 艾 军 2012-6-11 肾脏--人体的重要器官 肾脏组成 肾小球 肾小管 肾间质 肾血管 肾小球肾炎 总论 症状 病理 急性肾小球肾炎 急进性肾炎 慢性肾炎 肾病综合征 隐匿性肾炎 肾小球肾炎 临床表现 蛋白尿 血尿 高血压 水肿 肾小球滤过功能损害 血尿 肉眼血尿 镜下血尿 肾小球源性 畸形红细胞为主 蛋白尿 小球性 尿泡沫增多 尿PRO（＋） 尿蛋白定量增多 水肿 颜面、眼睑 双下肢 低垂部位 肾脏病理 相关知识 光镜 HE、Masson、PAS、PASM染色 特殊染色 免疫荧光 IgA、IgG、IgM、C3、C1q 电镜 Normal kidney 电镜 相关知识 整个肾脏切片 局灶性：50%以下小球受累 弥漫性：50%以上小球受累 单个肾小球 全球性：50%以上部分受累 节段性：50%以下部分受累 相关知识 肾小球急性损害 增殖 渗出 肾小球毛细血管坏死 肾小球慢性损害 系膜增殖 膜性 肾小球硬化 病理分型 WHO分类方案 原发性 轻微病变/微小病变 局灶节段性病变 弥漫性病变 继发性 系统性疾病：SLE、DM、过敏性紫癜 血管疾病 代谢性疾病 其他 病理 微小病变型肾病 局灶-节段性病变 增殖性 坏死性 肾小球硬化 病理 弥漫性肾炎 膜性肾病 弥漫增殖性 系膜增殖性 毛细血管内增殖性 系膜毛细血管性 致密沉积物 新月体性 硬化性肾炎 临床分型 原发性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾炎综合征 隐匿性肾炎 肾病综合征 继发性肾小球肾炎 狼疮性肾炎 糖尿病肾病 …… 肾小球肾炎 总论 症状 病理 急性肾小球肾炎 急进性肾炎 慢性肾炎 肾病综合征 隐匿性肾炎 急性肾小球肾炎 链球菌感染后肾炎 起病急 血尿、蛋白尿、高血压、浮肿、少尿 多由链球菌感染后免疫反应 小儿、青少年多见 男：女 2-3：1 可有一过性氮质血症。 病因 溶血性链球菌感染 扁桃体炎、咽炎、猩红热 ASO增高 肾小球内链球菌抗原 A族乙型 其他感染 病理 毛细血管内增生性肾炎 光镜 毛细血管充血、内皮细胞增殖肿胀，炎性细胞浸润 肾间质充血、水肿 免疫荧光： 毛细血管周围颗粒状荧光 临床特点 急性起病，前驱感染后1-4周发病 上呼吸道：扁桃体炎、咽炎 皮肤：丹毒、脓皮病 病情轻重不一 全身症状 恶心、呕吐、食欲不振 心悸、气短、乏力；腰痛 临床特点 血尿 50-70%肉眼血尿，洗肉水样 1-2周转为镜下血尿 高血压 70-90%出现，轻中度 水肿 晨起眼睑浮肿 蛋白尿、少尿 临床严重情况 心力衰竭 高血压脑病 收缩压大于180mmHg 实验室检查 尿液 肾小球源性血尿、蛋白尿 尿蛋白定量1-3g/d 血液 血沉增快 血清白蛋白轻度降低 血Cr多正常（GFR可下降） ASO高效价阳性 补体降低，６－８周恢复 治疗 一般治疗 休息，避免寒冷，低盐饮食，限制入量 控制感染 抗生素慎用 对症治疗 利尿 控制血压：ACEI、ARB类药物 血液透析 密切观察 肾小球肾炎 总论 症状 病理 急性肾小球肾炎 急进性肾炎 慢性肾炎 肾病综合征 隐匿性肾炎 急进性肾小球肾炎 进行性肾功能损害 由蛋白尿、血尿迅速发展为少尿、无尿 新月体形成为主要特征 新月体肾炎 病因 继发性 感染 化学毒物 药物 IgA肾病 膜性肾病 原发性 I型：抗肾小球基底膜抗体型 II型：免疫复合物型 III型：非免疫型 病理 光镜：广泛肾小球囊内新月体形成 细胞新月体 纤维新月体 受累的肾小球达50%以上 免疫荧光 I型 IgG、C3沿毛细血管壁线状沉积 抗基底膜抗体 II型 系膜区颗粒状沉积 免疫复合物 III型 无免疫沉积物； ANCA相关性 电镜 上皮、内皮、GBM侧电子致密物沉积 临床表现 急进性过程 发病后数天内即出现少尿、肾功能衰竭 水肿 蛋白尿 血尿 血压升高 临床表现 肾外表现 发热 皮疹 关节肌肉疼痛 肺出血 呼吸衰竭 辅助检查 尿液检查 蛋白尿 中-大量蛋白尿 无尿患者 血尿 肉眼血尿 镜下血尿：畸形红细胞为主 尿蛋白定量：1.0g/24h以上 血液检查 血常规常无明显变化 肾功能进行性恶化，Cr、BUN、UA升高 代谢性酸中毒 电解质异常 血液检查 抗GBM抗体 I型常为阳性 ANCA III型常为阳性 自身抗体 B超 肾脏无明显缩小 结构尚可 肾活检 尽早进行 诊断金标准 指导治疗 判断预后 诊断 肾炎表现 短期急进性肾功能损害 肾活检50%以上新月体形成 鉴别诊断 急性肾炎一过性肾功能衰竭 肾炎表现 一过性肾功能损害 多程度轻 数天内自行好转 补体C3一过性下降 鉴别诊断 急性肾小管坏死 急性肾功能衰竭 多种原因引起 肾小管坏死为典型病理表现 ANCA、GBM抗体均（-） 鉴别诊断