心源性晕厥终版_培训课件.pptVIP

鉴别诊断 洋地黄或乌头碱中毒（双向性VT） LQT、ARVC、心功能不全、缺血性心肌病（多形性VT） 治疗 β受体阻滞剂、CCB、RyR2肽 预后 预后差，不治疗30岁以下死亡率高达30-50% 长QT综合征 发病率在1／2 500左右的恶性遗传性心脏疾病，基因突变或代谢异常或药物引起的离子通道病 单发或AR伴先天性神经性耳聋或以AD遗传 分类 先天性： JLNS（Jervell-Lange-Nielson Syndrom）：常染色体隐性遗传（少见）：先天性耳聋、晕厥、恶性室律失常、猝死。 RWS（Romano-Ward Syndrom）：常染色体显性遗传（多见）：不伴耳聋。 获得性：抗心律失常药、电解质紊乱。 发生机理： 离子通道病：离子通道基因突变→功能障碍→复极离子流（IK）↓和或除极离子流（Ｃa2+/Na+）↑→复极延长→EAD、DAD→触发性心律失常（TdP）→晕厥、癫痫样发作、SCD 心电图 QT间期延长：≤0.46s，Q-T-U具易变性 延长程度变异较大：以QTc≥0.44s，女性占67~75%。Vincent提出QT≥0.47s（男）／0.48s（女）为肯定；≤０41s／0.44s为排除 12％基因基因异常者ＱＴ间期正常，30％在ＱＴ在临界，即４０％患者不能单用ＱＴc诊断。 ＳＴ Ｔ LQT1 基底增宽，时限延长 LQT2 振幅降低，双峰、双向或切迹 LQT3 平直延长 延迟出现，振幅时限正常 Ｔ波电交替：Ｔ波极性和幅度的交替，最常见于情绪激动或体力活动时， 是心电不稳定的标志，常先于TdP出现，提示病人高危状态。 Ｔ波形态： 分类 严重的心律失常(Arrhythmias ) 心脏排血受阻 心肌本身病变 血流排出受阻 左室流出道受阻：主动脉瓣狭窄、梗阻型肥厚性心肌病 右室流出道受阻：原发肺动脉高压 心肌病变 心肌梗死：冠状动脉畸形（冠脉起源异常）或川崎病并发冠状动脉狭窄病变、重症心肌炎 缺氧发作：法洛四联症 心肌病：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病 治疗 一般处理： 仰卧、保持呼吸道通畅、吸氧; 迅速建立静脉通道、监测生命体征、心电图检查。 如心跳呼吸停止，立即心肺复苏 病因治疗 缓慢性心律失常： 暂时应急处理，可用阿托品或异丙肾上腺素。 窦房结功能障碍伴晕厥者：白天HR＜45bpm，睡眠中HR＜35bpm，窦性停搏＞3s者需要植入永久性心脏起搏器。 完全性房室传导阻滞伴症状性心动过缓、心力衰竭；先心术后高度房室传导阻滞持续7天以上无缓解。先天性III度房室传导阻滞伴宽QRS逸博节律或心功能异常；婴儿心室率＜50-55bpm或伴先心者心室率＜70bpm者植入永久性心脏起搏器 快速性心律失常： 室性心动过速可选用利多卡因、普罗帕酮、胺碘酮等，并器质性心脏病者应选择胺碘酮。 CPAV应选择β受体阻滞剂。 预激综合征并心房纤颤宜应用普罗帕酮、胺碘酮，不宜应用洋地黄、维拉帕米、普萘洛尔。 长Q-T综合征： 首选β受体阻滞剂预防晕厥发作，最常用的是普萘洛尔。 药物疗效不满意者，可手术切除左颈胸交感神经节。 * 主要是由于心动过缓或停搏使心排血量减少，引起脑、心、肾等脏器供血不足产生的一系列症状。 * 并能排除药物(洋地黄、8受体阻滞剂、李尼丁、利血平、胍乙啶、心可定、异搏定、吗啡、锑剂等)引起的植物神经功能紊乱，对迷走神经局部刺激(机械性刺激如颈动脉窦过敏、局部炎症、肿瘤等刺激)或其他原凶引起的 迷走神经功能亢进、排尿晕厥、中枢神经系统引起颅内压升高、间脑病、黄疽、血钾过高、甲状腺功能 低下等因素的影响 单独窦性心动过缓者需经阿托品试验证明心率不能正常地增快(90次／min)并作电生理检杏示窦房结功能低下。 心源性晕厥（cardiac syncope） 定义(definition) 脑供血骤然减少或停止而出现的短暂意识丧失，常伴有肌张力丧失而不能维持一定的体位 心排血量突然降低引起脑缺血而诱发晕厥 较非心源性晕厥少见，但发病后果较严重，年病死率可高达18%-33% 发作特点 前驱症状不明显 一般与体位无关，卧位发作更支持 多伴面色苍白、发绀、呼吸困难；心率和心律明显改变；偶伴抽搐； 可能与运动或劳累相关,多有摔伤甚至大小便失禁，严重者可猝死 存在器质性心脏病或左心室功能不全者，若出现晕厥，应高度警惕猝死的危险 分类 严重的心律失常(Arrhythmias ) 心脏排血受阻 心肌本身病变 心律失常(Arrhythmias ) 缓慢性心律失常(Bradycardia )：窦性心动过缓、窦性停搏、窦房传导阻滞、缓慢的逸搏心律、房室传导阻滞（III度）、 快速性心律失常（Tachycardia）：阵发性心动过速（室性、室上性）、儿茶酚胺相关性室性心动过速、心房纤颤并预激综合征 长QT综合征