神经性肌强直概要.ppt

神经性肌强直 神经内科 刘彬 临床表现 辅助检查 治疗 病因 病因 神经性肌强直(neuromyotonia，NMT)是由多种原因引起的以肌肉蠕动、肌强直、肌阵挛及多汗症为特征的临床综合征。NMT最先由Isaacs于1961年报道，故又称为Isaacs综合征。 NMT的发病机制目前尚不完全清楚。根据病因，NMT分为遗传性NMT、获得性NMT及特发性NMT三大类，获得性NMT又可以分为免疫相关性、肿瘤相关性、放射损伤性及其他原因所致等。NMT大多为获得性，且以免疫相关性居多，少数为遗传性及原因未明的特发性NMT。 免疫相关性NMT：研究显示免疫介导的抗原抗体反应在NMT的发病中起重要作用。免疫相关性NMT可与多种自身免疫性疾病相共存嘲，其发病机制尚不明确，需要进一步研究。 肿瘤相关性NMT：其中胸腺瘤所致NMT较多见，其发病率达16％，肺癌所致NMT的发病率为7 %，少见的还有霍奇金淋巴瘤、膀 胱癌、肾癌、慢性淋巴细胞白血病等所致的NMT，但是也有一些患者在发生NMT后数年出现肿瘤。 放射损伤性NMT：放射性损伤、放疗后常导致NMT发生。放疗后局限性NMT主要累及眼肌、咀嚼肌、胸锁乳突肌等肌肉。 临床表现 一、肌肉症状是NMT的最常见症状。 (1)肌肉蠕动、肌束震颤：高达99％的NMT患者均会出现肌肉蠕动或肌束震颤，其特点类似爬虫在皮下缓慢蠕动。这些症状可以广泛累及躯干和四肢，也可