过敏性紫癜稿件.doc

过敏性紫癜 过敏性紫癜（Allergic purpura or Anaphylactoid purpura，AP）又称许兰-亨诺综合征或出血性毛细血管中毒症。由于变态反应引起广泛无菌性毛细血管炎而引起的出血性疾病，为血管性紫癜中最常见的一种。临床表现以皮肤紫癜为主，常伴有关节炎、腹痛及肾炎等症状。常突然起病，自然转归呈良性经过，紫癜在2周、4周及大于4周消退者各占1/3，病程长者也可达数年。但肾脏受累程度及其持续时间是重要预后因素。以儿童为多见，其次为青少年，2岁以下小儿及老年人少见；男性多于女性；四季均有发病，以春、秋两季居多。 常见病因 1.感染因素：发病前约半数病例有上呼吸道感染、咽炎或扁桃体炎。已有实验证实与链球菌、金黄色葡萄球菌、结核杆菌感染有关。文献报道少数病例亦可由宋内氏志贺菌引发。此外，肝炎、流感、麻疹、水痘、流行性腮腺炎等病毒感染和蛔虫、钩虫、丝虫、血吸虫等寄生虫感染也可为致病因素。 2.预防接种：有作者报道接种牛痘疫苗可引起发病。另外，白喉、伤寒、流感等预防接种后及破伤风抗毒素注射后亦可导致。 3.药物及毒物：与发病有关的药物除青霉素、磺胺类药外，尚有奎宁、链霉素、氯霉素、异烟肼、对氨基水杨酸、阿司匹林、抗血吸虫药、海群生、眠尔通、阿托品、丙酸睾丸酮和农药等。 4.其它因素：曾有报道患者发病与进食某种食品有关，如牛奶、蛋类、豆类、鱼、虾、鸡及蛤等。也有人认为，寒冷刺激、虫咬伤、更年期及精神因素等也可导致疾病发生。 主要发病机理 由于机体对某些物质发生过敏反应，患者血清IgA水平升高，循环中抗原主要与IgG形成免疫复合物，循环于血流中，沉积于血管壁后则可损害小血管。另外，抗原、抗体结合后可激活补体，产生的C3a、C5a等能吸引中性粒细胞吞噬免疫复合体，并释放溶酶体酶，损伤血管壁基底膜，引起广泛的毛细血管炎。以皮肤为主者，则发生在真皮层，血管周围有多形核粒细胞及嗜酸粒细胞浸润，血管内有血小板栓塞、血管间质组织水肿，并有红细胞渗出；以胃肠道为主者，则见肠道毛细血管广泛受损，粘膜下毛细血管周围浸润及浆液血性渗出，表现为肠壁充血水肿，肠粘膜出血，严重者可有肠粘膜溃疡，甚至出现肠段坏死；以肾脏为主者，可有内皮细胞增生及毛细血管内血栓形成、局灶性肾小球疤痕形成或肾小球毛细血管基底膜病变和广泛增殖等；少数可见肺泡壁多形核粒细胞浸润，毛细血管壁坏死，红细胞渗出等。 过敏性紫癜为变态反应性疾病，青少年多见，因其临床表现形式多样，可反复发作，有类似中医“风”的特征，故用“风毒性紫癜”病名。在疾病发生与发展过程中，可与“血证”、“温病发斑”、“葡萄疫”等病名相互参照。主要依据与特征有：①发病前具有风邪上扰的临床表现，如发热、恶风，周身不适等。又因风与湿可同时并存，故临床又可见湿邪侵袭的临床症状。②临床表现多样化，因患者体质等因素，临床有五种类型。③用“风毒性紫癜”即可代表病因病机，又可代表临床表现。 【诊断】 一、临床表现 （一）临床特征 1.皮肤表现：出血性皮疹呈紫红色，多高出皮面呈斑丘疹状，亦可见瘀点，对称分布，分批出现，反复发作于四肢及臀部，尤以双下肢伸侧为甚，少数累及面部和躯干部。紫癜初起时常伴有各种皮肤过敏现象，皮肤瘙痒，随后出现小型荨麻疹和红色圆形丘疹，高出皮面，颜色逐渐加深，呈紫红色，压之不褪色。重者可出现水疱、溃疡和局部坏死；少数病例伴血管神经性水肿，多发生于头面部。 2.胃肠道表现：腹痛、恶心、呕吐、腹泻，甚至呕血、便血。腹痛常位于脐周、下腹，也可涉及全腹，以突发性绞痛为特点，也可为钝痛，常反复发作。腹痛常伴便血，可见鲜红色粘液血便或黑便，轻者仅有大便潜血阳性。此外，过敏性紫癜还可合并胰腺炎、脂肪泻、失蛋白性肠病等。 3.关节表现：约半数病例有关节疼痛，受累部位常为踝、膝关节，其次为髋、腕及肘关节等。常见关节肿痛，可有局部压痛。关节腔可有浆液性渗出，但一般不出血，也不留后遗症。 4.肾脏表现：约40～60%病例可有肾脏受累。有浮肿及高血压，部分患者仅有尿改变，如肉眼或镜下血尿及蛋白尿，甚至管型尿；有些患者可表现持续血尿。部分病例有短暂肾功能不全，偶见发生急性肾小球肾炎短期内死于肾功能衰竭的报道。 5.神经系统表现：常因血管炎、高血压或颅内出血引起，表现为昏迷、抽搐、中枢性瘫痪，并导致死亡或遗留永久性神经损害。 6.呼吸系统症状：肺受累甚少，有报道曾出现类似支气管肺炎症状后死亡的病例，也有支气管哮喘及喉头水肿引起呼吸道梗塞的报道。 （二）分型 1.皮肤型：又称单纯性过敏性紫癜，紫癜仅见于皮肤。 2.腹型：又称亨诺型，皮肤紫癜伴有胃肠道症状。 3.关节型：又称许兰型，皮肤紫癜伴有关节症状。 4.肾炎型：皮肤紫癜伴肾炎症状，也常伴有胃肠道或关节症状。