系统性硬皮病杨彦荣_培训课件.pptVIP

主要标准 近端皮肤硬化： 掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、变紧和硬化 皮肤改变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干( 胸部和腹部 ) 次要标准 1.硬指：皮肤改变局限于手指指尖凹陷性疤痕2.指腹消失（缺血所致）3.双侧肺基底纤维化 双肺呈线性网状或线性结节，肺基底部最为明显， 可呈弥漫性斑点样表现，称为“蜂窝”肺 肺部改变应除外其它肺部疾病所致 鉴别诊断 1．硬肿病 2．局限性硬皮病 3．嗜酸性筋膜炎 4．混合性结缔组织病（MCTD） 5．其它: 化学物、毒物所致 硬皮样综合征 治 疗 尚无特效的药物 治疗措施 病人教育 免疫调节、抑制 抗纤维化、扩血管 对症处理 一般治疗 病人教育 保暖是针对雷诺现象的重要措施 避免紧张、激动 硬斑病 小片状损害可选用普鲁卡因加糖皮质激素混悬液如曲安西龙或泼尼松龙局部皮损内注射 也可外用中、强效糖皮质激素制剂 口服大剂量维生素E有一定疗效 泛发性硬斑病可按系统性硬皮病治疗 2. 系统性硬皮病 可用中小量糖皮质激素，如泼尼松40mg/d，连服数周，逐渐减量，能改善关节症状、皮肤水肿、硬化及全身一般状况 抗硬化治疗，青霉胺 D-penicillamine 抑制新生胶原合成，抑制抗体的产生，0.25-0.5g，3次/d，口服 秋水仙碱 0.5-1.5mg/d