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- 2016-12-07 发布于浙江
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常染色体显性遗传性疾病。 典型表现:皮肤毛细血管扩张, 动静脉畸形伴复发性鼻出血, 遗传。 (三联征) **,女,26岁,间断呕血3年,加重1小时。 其父亲患有多囊肝、多囊肾。 查体:腹平软,无压痛,肝肋下未及,脾肋下4cm质韧。 化验:HGB55g/L,PLT75/L。HBV、HCV,AMA、ANA阴性。 彩超:脾大,门脉内径13mm,脾静脉内径9mm,胆囊胆总管结石,多囊肾。 CT:肝左叶、尾状叶增大,表面欠光整。食管胃底静脉增粗迂曲。 肝穿刺:小叶结构轻度紊乱,肝细胞细胞质疏松化,汇管区明显纤维性扩大,小胆管明显增生,大量细纤维间隔明显分割肝实质。 符合先天性肝纤维化。 影像学 影像学的可靠性 * 陶**,男,70岁,纳差4月,上腹痛1周。 彩超:肝内囊性变; 胃镜肠镜未见异常; 肿瘤标志物未见异常; CT平扫:肾囊肿; CT增强:胰头钩突癌;肝右叶囊肿;左肾多发囊肿。 * 王**,男,43岁,口干、多饮、多尿2月,尿黄、乏力5天。入内分泌科。 B超:脂肪肝,胆未见异常。 总胆红素 132umol/L,直胆 76umol/L,ALT 383 U/L。 乙肝小三阳,HBV DNA阴性,AFP阴性。 治疗后,总胆434umol/L,直胆217umol/L,ALT167U/L。考虑:慢加急肝衰竭。 转感染科治疗后胆红素进一步升高。
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