硬皮病_培训课件.pptVIP

糖皮质激素 有内脏损害的弥漫型SSc患者 肌炎、间质性肺炎、心肌病变、心包积液、肾炎 强的松30～40mg.d-1，连用3～4周后逐渐减量，以＜15mg.d-1维持 不能阻止本病的进展 大剂量可能诱发SRC 免疫抑制剂 对弥漫型SSc尤其是伴有肾脏、肺脏等内脏损伤的患者，在给予强的松的同时需联合使用免疫抑制剂 常用的有环磷酰胺、依木兰及雷公藤等 其它 抗纤维化常用的药物 青霉胺 秋水仙碱 ?－干扰素 可以使皮肤软化，具有免疫调节作用 预后 SSc的预后与其临床分型、内脏受损及病程有关 局限型硬化症患者部分有自发性缓解，弥漫型的致残率和死亡率较高 伴心、肺、肾受损者预后不佳 主要死亡原因为肺部感染及肾功能衰竭及心脏受累 蒋连章，男，31岁，C782285 入院日期:：2003-06-23 查房日期：2003-08-06 主 诉 双手雷诺现象1年余，皮肤渐进性硬化10月，浮肿、视力下降1月 病史采集、体检重点？ 现病史 2002年10月患者开始出现双手Raynaud现象，随后出现双手肿胀、皮肤增厚、变紧、变硬， 并渐次发展至全身。有皱纹减少、张口受限、双手指屈曲变形，握拳不紧。 2003年3月初在当地医院查ANA滴度1