华氏巨球蛋白血症_培训课件.pptVIP

治疗药物 主要的治疗药物包括烷化剂、核苷类似物和利妥昔单抗，可单独应用或与其他药物联合; 一些新的治疗药物及治疗方案正在探索之中，如蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂、单克隆抗体如CD52单抗等。 烷化剂(苯丁酸氮芥（0.1mg/kg））:在临床实践中应用苯丁酸氮芥治疗WM已逐渐减少，因其远期并发MDS和急性白血病的概率增加。 核苷类似物（氟达拉滨(30 mg／m2)和克拉屈滨）：总体反应率为40％-100％，主要的不良反应是骨髓抑制和免疫抑制。不少报道认为会造成患者向弥漫大B细胞淋巴瘤或MDS转化的概率增高。 利妥昔单抗(375 mg／m2):单独治疗反应率较低，只有20％～50％，且治疗反应发生较晚。部分患者可发生血清lgM的升高，且并不能延长患者的无疾病进展生存时间。 一线治疗 单克隆抗体(如利妥昔单抗)；核苷类似物(如氟达拉滨或克拉屈滨)；烷化剂(如苯丁酸氮芥)； 联合治疗(核苷类似物+烷化剂；核苷类似物+利妥昔单抗；核苷类似物+烷化剂+利妥昔单抗；环磷酰胺为基础的方案+利妥昔单抗；免疫调节剂+利妥昔单抗)。 其他治疗 CD52单抗：二期临床试验，总有效率76%，PR32%，治疗相关副作用较大，主要为感染；[1] CD40L以及sCD27，可以作为新的治疗靶点； 1 硼替佐米：一项多中心研究显示，起效较为迅速，中位起效时间为1.4月，27例患者中，有效21例，IgM下降25%以上。