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维生素A缺乏病 [吸收与代谢] ⑴ 维生素A的来源：具有全反式视黄醇生物活性的一组视黄醇物质。包括视黄醇、视黄醛、视黄酯、视黄酸。视黄酸是维生素A在体内发生多种生理作用的重要活性形式。维生素A有两大来源：动物性食物如乳类、蛋类和动物内脏中含量丰富；植物性：类胡萝卜素。 ⑵维生素A的转运：维生素A，在小肠细胞中转化成棕榈酸酯后均与乳糜微粒结合通过淋巴系统入血行然后转运到肝脏。在肝脏中再酯化为棕榈酸酯后储存。当周围靶组织需要维生素A时，肝脏中的维生素A棕榈酸酯经酯酶水解为醇式后，与视黄醇结合蛋白结合，再与前白蛋白结合，形成复合体后释放入血，经血行转运至靶组织。 ⑶维生素A的核受体： [生理功能和病理改变] 1，维持上皮稳定性、完整性 维生素A是调节糖蛋白合成的一种辅酶，对上皮细胞的细胞膜起稳定作用，维持上皮细胞的形态完整和功能健全。维生素A缺乏的初期病理改变是上皮组织干燥，继而使正常柱状上皮细胞转变为角状复层鳞状上皮，形成过度角化变性和腺体分泌减少。这种变化累及全身上皮组织，最早受影响的是眼结膜和角膜，表现为结膜和角膜干燥、软化甚至穿孔，以及泪腺分泌减少。皮肤改变则为毛囊角化，皮脂腺、汗腺萎缩。消化道表现为舌味蕾上皮角化，肠道粘膜分泌减少，食欲减退等。呼吸道粘膜上皮萎缩、干燥，纤毛减少，抗病能力减退。消化道和呼吸道感染性疾病的危险性提高，且感染常迁延不愈。泌尿和生殖系统上皮细胞也有同样改变，影响其功能。 2．构成视觉细胞内的感光物质 视网膜上对暗光敏感的杆状细胞含有感光物质视紫红质，由11-顺式视黄醛与视蛋白结合而成，为暗视觉的必需物质。经光照漂白后，11—顺式视黄醇转变为全反式视黄醛并与视蛋白分离。此过程产生电能刺激视神经形成视觉。全反式视黄醛还原为全反式视黄醇，再经酶的作用重新转化为11—顺式视黄醛，可在暗光下与视蛋白结合再次形成视紫红质。在此过程中，除了消耗能量和酶外，还有部分视黄醛变成视黄醇被排泄，所以必须不断地补充维生素A，才能维持视紫红质的合成和整个暗光视觉过程。 3．促进生长发育和维护生殖功能 维生素A参与细胞的RNA、DNA合成，对细胞分化、组织更新有一定影响。参与软骨内成骨，缺乏时长骨形成和牙齿发育均受障碍。维生素A缺乏时还会导致男性睾丸萎缩，精子数量减少、活力下降，也可影响胎盘发育。 4．维持和促进免疫功能 维生素A对许多细胞功能活动的维持和促进作用是通过其在细胞核内的特异性受体—视黄酸受体实现的。视黄酸受体可以形成异源性二聚体或同源性二聚体与视黄酸反应元件结合从而调控靶细胞基因的相应区域。这种对基因调控结果可以促进免疫细胞产生抗体能力，也可以促进细胞免疫功能，以及促进T淋巴细胞产生某些 细胞因子。维生素A缺乏时，免疫细胞内视黄酸受体的表达相应下降，影响机体免疫功能。 5.影响造血 [病因] 1．原发性因素 5下儿童维生素A缺乏的发生率远高于成人，其主要原因是维生素A和胡萝卜素都很难通过胎盘进入胎儿体内，因此新生儿血清和肝脏维生素A水平明显低于母体，如在出生后不能得到充足的维生素A补充则极易出现维生素A缺乏病。 血浆中视黄醇结合蛋白的水平低下会导致血浆维生素A的下降，引起维生素A缺乏。新生儿的血浆视黄醇结合蛋白只有成人的一半左右，要到青春期才逐步达到成人水平。这也是小年龄儿童容易招致维生素A缺乏的原因之一。 2．消化吸收影响因素 维生素A为脂溶性维生素，它和胡萝卜素在小肠的消化吸收都依靠胆盐的帮助，膳食中脂肪含量与它们的吸收有密切联系。膳食中脂肪含量过低，胰腺炎或胆石症引起胆汁和胰腺酶分泌减少，一些消化道疾病如急性肠炎、粥样泻等造成胃肠功能紊乱都可以影响维生素A和胡萝卜素的消化、吸收。 3．储存利用影响因素 任何影响肝脏功能的疾病都会影响维生素A体内储存量，造成维生素A缺乏。一些消耗性传染病，尤其是麻疹、猩红热、肺炎和结核病等都会使体内的维生素A存储消耗殆尽，摄入则往往因食欲不振或消化功能紊乱而明显减少，两者的综合结果势必导致维生素A缺乏病发生。 [临床表现] 1．眼部表现 眼部的症状和体征是维生素A缺乏病的早期表现。夜盲或暗光中视物不清最早出现，但往往不被重视，婴幼儿也常常不会叙述。上述暗适应力减退的现象持续数周后，开始出现干眼症的表现，眼结膜和角膜干燥，失去光泽，自觉痒感，泪减少，眼部检查可见结膜近角膜边缘处干燥起皱褶，角化上皮堆积形成泡沫状白斑，称结膜干燥斑或毕脱斑(Bitotsspots)。继而角膜发生干燥、浑浊、软化，自觉畏光、眼痛，常用手揉搓眼部导致感染。严重时可发生角膜溃疡、坏死、以致引起穿孔，虹膜、晶状体脱出，导致失明。这些表现多见于小年龄儿童罹患消耗性感染性疾病如麻疹、疟疾等之后，