噬血细胞综合症_培训课件.pptVIP

预后 注意：年龄小（6月龄）、病程大于1个月、中枢神经系统受累、白蛋白低（25g/L）、LDH明显升高（2000U/L）、NK细胞比例明显下降（3%）、EBV感染预后较差。 * 实验室检查 全血细胞减少 转氨酶 胆红素 铁蛋白 甘油三酯 纤维蛋白原 巨噬细胞吞噬现象 (吞噬RBC、WBC、PLT) 注：输血、外科术后亦可见吞噬RBC现象 吞噬现象 实验室检查 凝血检查:纤维蛋白原降低、部分凝血活酶时间(APTT)延长，肝功能损害者，凝血酶原时间(PT)延长。 脑脊液:压力升高，细胞数增多，5-20×106/L，但以淋巴细胞为主，可有单核样细胞，蛋白升高，但也有脑炎症状明显而脑脊液正常者。 免疫学检查:家族性HPS常有自然杀伤细胞及T细胞活性降低。ANA、Coomb’s test可阳性 实验室检查 骨髓检查：骨髓多数增生活跃，在骨髓涂片的尾部可发现单独存在或成团分布的噬血细胞性组织细胞增生，阳性率为75％。但有少数病例早期仅表现为增生活跃，并无嗜血细胞，病程晚期出现增生低下。 影像检查：部分病人胸片可见间质性肺浸润，晚期病人头颅CT或MRI检查可发现异常，其改变为陈旧性或活动性感染，脱髓鞘，出血，萎缩或（及）水肿。有时亦可通过CT检查发现脑部钙化。B超提示肝脾肿大。 实验室检查 病理学检查：肝、