肾淀粉样变试题.ppt

肾淀粉样变 定义 淀粉样变是系统性疾病，由于不融性蛋白纤维在 细胞外沉积引起 。沉积于肾脏称为肾脏淀粉样变性病。 人类的淀粉样变有20种不同的纤维样沉积物，各有不同的临床特点 所有的淀粉样物有一定的共同特点（ amyloid ） 定义 amyloid HE染色淀粉样物质呈浅粉色团块 在偏光纤维镜下为苹果绿色双折光。刚果红染色呈砖红色。 电镜下纤维经X线衍射具有? -片层结构。线形，直径7.5-10nm，长度不一的纤维聚集成束，沉积在细胞外，最终破坏正常组织。 淀粉样变性病的分类 Amyloid蛋白成份 临床诊断 AL（κ, λ） 原发性淀粉样变性病 骨髓瘤/异常球蛋白血症相关 AA（SAA） 继发性系统性淀粉样变性病 家族性地中海发热病 Muckle-Wells Syn（家族性） AH（IgG-γ1） 重链淀粉样变性病 Aβ2（ β2 微球） 透析相关性淀粉样变性病 ATTR（transthyretin）家族性多神经病变 系统性老年性 分类 肾脏淀粉样变性病的淀粉样蛋白的来源主要有三种：AL蛋白引起者称为原发性淀粉样变，AA蛋白引起者称继发性淀粉样变，以及浆细胞病伴发的肾脏淀粉样变性病。与浆细胞病相关的淀粉样变性病也由AL蛋白引起。 AL 蛋白(amyloid protein) 是免疫球蛋白轻链。主要为λ型，