先天性胆总管囊肿的护理概述.ppt

先天性胆总管囊肿 先天性胆总管囊肿 也称为先天性胆管扩张症。 以胆总管囊状或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形。 任何年龄均可发病，婴幼儿最多，是小儿常见胆道畸形。 病因 1.胰胆管合流异常 胆总管在十二指肠壁外与胰管汇合 正常 异常 病因 2.胆管发育不良 3.胆总管远端神经肌肉发育不良 4.病毒性感染：巨细胞病毒感染 5.其他 胆总管远端狭窄、闭锁、屈曲、炎性瘢痕，使胆汁排出受阻，导致胆总管扩张 分型 Ⅰ型 胆总管囊性扩张型 Ⅱ型 胆总管憩室型 Ⅲ型 胆总管末端囊性脱垂型 Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型 分型 Ⅳ型 肝内外胆管扩张型 Ⅴ型 肝内胆管扩张型 Ⅳ型 Ⅴ型 临床表现 腹痛：右上腹钝痛、胀痛、间歇性绞痛。 黄疸： 轻者无黄疸； 感染、疼痛发作后出现黄疸； 间歇性黄疸； 合并胰腺炎出现发热、恶心、呕吐。 3. 腹部肿块：就诊首要症状，位于右下腹肋缘下。 症状多出现在3岁左右，少数在初生几个月内发病。 临床表现 4. 其他： （胆系感染）发热38-39°、呕吐； （黄疸）大便颜色变浅，灰白色，尿深褐色； （病程长合并黄疸）出血倾向。 5. 囊肿穿孔： 严重并发症， 剧烈腹痛、呕吐、腹肌强直、腹腔积液、胆汁性腹膜炎。 检查 1. 血生化： （感染）WBC↑， （伴发胰腺炎）血、尿Ams↑， （合并肝功能不良）碱性磷酸酶、转氨酶↑。 2. 肝胆脾胰彩超