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系统性红斑狼疮（SLE） 病 因 一、遗传因素:同卵孪生 14-57% 异卵孪生 3-12% 二、环境因素:食物 日光 药物 三、性激素（雌激素） 四、感染 发病机制 主要机制 免疫复合物的形成和沉积 病 理 SLE特征性的病理变化： 1. 苏木素小体 2. “洋葱皮”样改变 3. 心脏瓣膜赘生物—结缔组织的纤维蛋 白样变性（Libman – Sack心内膜炎） 临床表现 SLE患病率为70/10万，女性占90%以上，且多为育龄妇女。多脏器多系统受累，故临床表现多种多样。 一、周身症状 1.发热，见于90%患者 2.乏力 3.体重减轻 皮肤与粘膜 二、皮肤与粘膜： 80-90% 1. 蝶形红斑，为SLE的 特征性皮疹 2. 盘状红斑，也是SLE 的特征性皮疹 皮肤与粘膜 3. 甲周红斑 4. 网状青斑 5. 雷诺现象（Raynoud现象） 苍白→紫绀→潮红 6. 光过敏现象 7. 口腔溃疡 8. 脱发 关节与肌肉 三、关节与肌肉 1. 关节疼痛：＞ 90%，为首发症状之一， 部位：手指、腕、足部、膝、踝关节 2.肌肉疼痛（ 50% ），5%可有肌炎 3.无菌性缺血性骨坏死： 5-10% 四 、肾脏改变—狼疮性肾炎(75%) 1. 急性肾炎 2. 急进性肾炎 3. 隐匿性肾炎 4. 慢性肾炎 5. 肾病综合征 WHO 关于狼疮性肾炎分型 1. 正常或轻微病变型 2. 系膜病变型 3. 局灶增殖型 4. 弥漫增殖型 5. 膜性病变型 6. 肾小球硬化型 五、心血管改变(70%) 1. 心包炎 2. 心肌炎 3.心内膜炎(感染性心内膜炎) 4. 心律失常 5.周围血管病变。如血栓性静脉炎 六、肺脏改变 1. 急性狼疮性肺炎(10%) 2. 慢性狼疮性肺炎 （肺间质纤维化） 3. 胸腔积液(1/3) 七、消化系统改变 1.可有食欲减退、呕吐、腹痛(40%) 2.可有急腹症(少数) 3.可有胃肠出血、坏死、穿孔、梗阻 4.肝脏可肿大.但一般无黄疸血清转氨酶可升高 八、 神经系统病变： 20% 1. 精神障碍：躁动、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念 2.狼疮性性脑病：头疼、恶心、呕吐、颈项强直、惊厥、癫痫 3.脑神经病变 4.周围神经病变 九、血液系统改变 1. 60％患者有慢性贫血，可伴有 Coombs’试验阳性的自身免疫 性溶血性贫血(10%) 2. 40％白细胞常减少或淋巴细胞绝对值降低 3. 20％血小板可减少 4. 可有脾脏和淋巴结肿大 5.血小板相关抗体（PAIgG)可阳性 十、干燥综合征 即Sjo”gren Syndrome(ss). 干燥综合征分为原发性和继发性。 SLE患者合并口干舌燥等临床表现时 为继发性干燥综合征。 十一、眼部病变 其发病机理主要是视网膜血管炎 眼底出血 视乳头水肿 玻璃体出血 巩膜炎 合并干燥综合征时可有眼干 实验室检查和其他辅助检查 一）一般检查 1. 血常规 可有三系血细胞减少 2. 尿常规 蛋白尿、血尿、管型尿 3. 血沉常增快 4.血清白蛋白 ，α2、γ球蛋白 ， 纤维蛋白原、冷球蛋白、冷凝聚素 实验室检查和其他辅助检查 二）免役球蛋白：活动期IgG、IgA和IgM ，以IgG 显著 三）狼疮细胞 四）自身抗体 1.抗核体（ANA）及ANA谱 ANA是抗细胞核抗原成分的自身抗 体的总称95%以上的SLE患者为阳性80-90% ，但特异性差，约65% 是SLE的筛选实验 ANA替代了狼疮细胞的检查 对SLE无特异性