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肝豆病护理查房 康复科 陈辉  2015年8月 指导老师： 参加人员： 程序 1、疾病概况 2、汇报病史 3、护理诊断 4、护理目标 5、护理措施 6、健康教育 7、出院指导 肝豆病定义 肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）由Wilson在1912年首先描述，故又称为Wilson病（Wilson Disease,WD）。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平。WD的世界范围发病率为1/30 000～1/100 000，致病基因携带者约为1/90。本病在中国较多见。WD好发于青少年，男性比女性稍多，如不恰当治疗将会致残甚至死亡。WD也是至今少数几种可治的神经遗传病之一，关键是早发现、早诊断、早治疗。 疾病分类 根据中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组《肝豆状核变性的诊断与治疗指南》，临床分型如下： 肝型 ①持续性血清转氨酶增高； ②急性或慢性肝炎； ③肝硬化(代偿或失代偿)； ④暴发性肝功能衰竭(伴或不伴溶血性贫血)。 疾病分类 脑型 ①帕金森综合征?；②运动障碍：扭转痉挛、手足徐动、舞蹈症状、步态异常、共济失调等；③