临床实践中弥漫性肺疾病的诊断_培训课件.ppt

PTC 风湿肺 PTC HP PTC PAP PTC 我院近2008-2011年DPLD PTC 活检状况 PTC 活检 36例 帮助临床诊断 12例，主要为机化性肺炎、COP、BOOP、HP、尘肺、肺泡癌、肺结节病、淋巴瘤、结核等 外科肺活检 开胸手术 胸腔镜 适应症：常规检查和非外科活检 未能诊断的DPLD 诊断意义：诊断率可达90% 腺癌 胸腔镜活检 胸腔镜活检 IPF 外科肺活检 纵膈镜 对肺结节病等存在纵膈浸润的DPLD有诊断价值 外科肺活检 最后的诊断手段，亦非绝对诊断。 对于特发性间质性肺炎，病理科医师不可能给出“金标准”式的最后诊断，还要结合临床表现和影像学特征，综合做出临床-影像-病理学诊断 小结 DPLD强调多学科诊断，提倡临床、放射、病理多学科密切合作。 充分利用临床实践可帮助非特发性间质性肺疾病的诊断 HRCT对IPF的诊断价值大，强调肺HRCT表现为UIP所见的诊断地位临床技术广泛开展可帮助提高排除率，同时提高诊断率。 部分DPLD诊断处于动态观察中 谢 谢 * 影像学 分布 病变性质 特征性影像学 动态演变 影像学—分布 中央性、周围性、不均匀散在、弥漫均匀性分布。 对称性或非对称性，单侧或双侧肺受累 上肺或下肺为主 病例 4 男 49岁 煤炭工人， 咳嗽、呼吸困难6月 尘肺 病例5 患者 女 36岁 咳嗽 胸闷 2月 肺结节病 影像学—病变性质 HRCT—DPLD诊断重要方法 基本病变：网状影、结节影、磨玻璃影、蜂窝影 HRCT 的UIP表现可作为独立的IPF诊断手段 HRCT特征性改变对部分疾病有重要提示价值 影像学游走性变化：COP、HP、急性嗜酸性粒细胞肺炎、特发性肺含铁血黄色沉着症 影像学-特征影像学 根据特征影像学进一步作肺功能、BALF、实验室检查、肺活检等可确诊或提供临床诊断 影像学—特征影像学 唯一结合临床背景，不需活检，可确诊的IIP[1] HRCT诊断准确率>90% HRCT病变性质、分布除可帮助诊断IPF，还可以反映病情程度[1] [1]Sverzellati N ，Radiol Med JT 2010 115(4):526-538 病例6：IPF 2011ATS/ERS/JRS/ALAT《循证指南》 HRCT的典型UIP所见至关重要，标准必须包括： 病变主要位于胸膜下和肺底部； 病变呈网格状； 蜂窝状病变，伴或不伴牵拉性支气管扩张； 无7种不符合UIP表现的任何一种。 提倡呼吸科，放射科和病理科医生密切合作。 排除其他已知病因的间质性肺疾病（如家庭和职业环境暴露、结缔组织病和药物性肺病等。） 2011ATS/ERS/JRS/ALAT《循证指南》 不符合UIP型的HRCT所见7条： 病变主要分布于上、中肺野； 病变主要沿支气管血管束分布； 广泛磨玻璃样影（范围超过网格样影）； 大量微结节（双侧，上肺分布为主）； 散在囊状病变（多大，双侧，远离蜂窝肺区域）； 弥漫性马赛克征/气体陷闭（双侧，三叶或多肺叶受累）； 支气管肺段/肺叶实变。 2011ATS/ERS/JRS/ALAT《循证指南》 2011ATS/ERS/JRS/ALAT《循证指南》 影像学—特征影像学 病例7：PAP 影像学—特征影像学 病例8：LAM 病例9：肺结节病 肺功能 病例11：男 67 岁，咳嗽、 进行性呼吸困难1年 肺功能：弥散障碍和 限制性通气功能障碍。 IPF 肺功能 病例12：患者 女 47岁 间断咳嗽1年伴咯血半月 肺功能：混合性通气功能障碍 LAM 肺功能 DPLD大部分肺功能表现为弥散障碍和限制性通气功能障碍。 部分肺功能表现有混合性通气功能障碍（病影响终末细支气管、呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊）：COP、HP、PLCH、LAM、RB 闭塞性细支气管炎反复仅表现为阻塞性通气功能障碍 BALF—可提示或除外某些疾病 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 淋巴细胞增多 中性粒细胞增多+ 嗜酸性粒细胞增多 混合性细胞增多 空泡样巨噬细胞 嗜酸性粒细胞增多 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 外源性过敏性肺泡炎 IPF 嗜酸性粒细胞肺炎 Churg-Strauss综合症 BOOP BOOP 结节病 急性间质性肺炎 嗜酸性粒细胞增多综合症 非特异性间质性肺炎 外源性过敏性肺泡炎 铍肺 DIP ABPA 结缔组织疾病 胺碘酮肺损伤 结核 ARDS IPF 药物反应 吸入性肺炎 结缔组织疾病 结缔组织疾病 药物性肺泡炎 肺尘埃沉着病 药物性肺泡炎 支气管肺部感染 支气