嗜血综合症简介及护理要点素_培训课件.pptVIP

xxxx 呼吸科 郑辉 嗜血细胞综合症简介及护理 “忠诚保健事业、心系人民健康” * 提纲要 * 嗜血细胞综合症（HPS）亦称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症，又称嗜血细胞性网状细胞增生症，于1979年首先由Risdall等报告,称之为病毒相关性嗜血细胞综合征(VAHS)，是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。 流行病学以儿童多见，男性多于女性。在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险，东方患者的死亡率约为45％。 一.概述 * 原发性和继发性 原发性HPS，或称家族性HPS，为常染色体隐性遗传病，发病年龄早及可能有阳性家族史， 80 %的患者在2 岁以前发病,男、女发病比例为1 ∶1。仅有30 %的家族性HPS 在生前被确诊。其发病和病情加剧常与感染有关。 二.病因分类 * 继发性HPS常见病因为感染、实体瘤和血液系肿瘤、药物（苯妥英钠）、红斑狼疮及免疫缺陷等，故一旦HPS诊断确定，应严格探究潜在疾患。 (1) 感染:病毒(EB 病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒等) ,细菌(伤寒杆菌、大肠杆菌、结核杆菌、金黄色葡萄球菌等) ,支原体,真菌(念珠菌、隐球菌等) ,立克次体,原虫等感染; (2) 恶性肿瘤:骨髓增生异常综合征(MDS) ,急性非淋巴细胞白血病(ANLL) ,多发性骨髓瘤,胸腺瘤,胃癌等; (3)