肺动脉闭锁 详解.ppt

婴幼儿复杂先天性心脏病超声诊断学习班 肺动脉闭锁 南京医科大学附属南京儿童医院超声诊断科 陈晔 肺动脉闭锁视其有无室间隔缺损分为两大类： 1、室间隔完整型的肺动脉闭锁 2、室间隔缺损合并肺动脉闭锁 室间隔完整型的肺动脉闭锁 一、定义 室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是少见的发绀型先天性心脏病之一，约占先天性心脏畸形的1％。未经治疗50％以上死于新生儿期，85％于6个月内夭折。病变包括肺动脉瓣交界融合呈隔膜状闭锁，瓣环有不同程度的狭窄，肺动脉总干呈轻度或中度狭小。三尖瓣和右心室发育不良，室间隔完整，伴有继发孔房间隔缺损或卵圆孔开放，动脉导管未闭是患儿生存的必要条件。心脏大血管连接正常。 二、病理解剖及分型 肺动脉闭锁一般发生在瓣膜或瓣膜与漏斗部。 前者肺动脉瓣呈隔膜样闭锁，瓣叶交界融合，肺动脉瓣环及主干均可正常； 后者肺动脉瓣基部为肌性组织，呈浅凹样改变，漏斗部闭锁或严重发育不良，肺动脉瓣环及主干发育不良。 室间隔完整，均合并继发孔房间隔缺损或卵圆孔未闭。 动脉导管未闭是患儿生后生存的必要条件，三尖瓣和右心室发育不良，心脏大血管连接正常。主-肺动脉侧枝循环少见。 45%患儿