肺动脉高压的诊断治疗进展 荆志成副主任医师 医学博士 中国医学科学院 阜外心血管病医院2004年8月7日河南内容 概念 分类 分级 流行病学 病因 临床表现 诊断 治疗 肺动脉高压的概念在海平面状态下,静息时肺动脉收缩压超过30mmHg,或肺动脉平均压超过20mmHg,或活动时肺动脉平均压大于30mmHg即可诊断为肺动脉高压。 特发性肺动脉高压的流行病学 人群中的发病率为1-2/1 000 000; 儿童期两性发病率无明显差别; 青春期后男女发病率之比为1:1.7; 20-40岁为特发性肺动脉高压发病高峰期; 特发性肺动脉高压的发病无人种差别。 继发性肺动脉高压的流行病学 继发性肺动脉高压相对较为常见,但因漏诊、误诊难以获得可靠的流行病学资料; 国外大于50岁的人群中肺动脉高压导致的肺心病为第三位最为常见的心脏疾病; 我国特别是农村肺心病的发病率可能更高。 肺动脉高压的病因 60%家族性特发性肺动脉高压患者存在BMPRⅡ 基因突变; 散发特发性肺动脉高压25%存在BMPRⅡ基因突变; HHT继发的肺动脉高压中发现存在ALK1、Endoglin或BMPRⅡ基因突变。 HIV感染继发的肺动脉高压及减肥药引起的肺动脉高压中也发现存在BMPRⅡ基因突变。 肺动脉高压的诊断 病史 体格检查 实验室检查 病史 一般情况 主诉 现病史 既往史 个人史 婚育史 家族史 一般情况 年
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