肺心病与肺动脉高压精选.ppt

肺动脉高压与肺源性心脏病 代先慧 概述 定义：是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理状态，血流动力学诊断标准：海平面静息状态下肺动脉平均压（mPAP） ≥ 25mmHg。 分类： 以往：原发性和继发性 2008年WHO分类： 动脉性肺动脉高压 左心疾病所致肺动脉高压 肺部疾病和/或低氧血症所致肺动脉高压 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 未明多因素机制所致肺动脉高压 分级： 轻度PAPm26～35mmHg 中度PAPm36～45mmHg 中度PAPm＞45mmHg 第二节??? 特发性肺动脉高压 定义：特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH)是一种未知原因的肺动脉高压，在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病(plexogenic pulmonary arteriopathy)”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病，是一少见病。 流行病学：美国和欧洲普通人群中发病率约为5.9/100万。非选择性尸检中检出率为0.08 ‰或1.3‰。目前我国尚无发病率的确切统计资料，IPAH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，评均患病年龄为36岁。 病因与发病机制： 遗传因素：常染色体显性遗传，家族性PPH至少占所有PPH的6％。 免疫因素：29％的P