非酮症高血糖舞蹈病_培训课件.pptVIP

肝豆状核变性 MRI扫描基底节区TWI1高信号常见病因 脑出血(亚急性期) 钙化 顺磁性金属物质异常沉积（铜、铁、锰） 脂肪 肿瘤 (黑色素、瘤内出血、黏蛋白样物质) 肝病相关的脑病 新生儿缺氧性脑病 渗透压相关的脑脱髓鞘病 高血糖相关的脑病 脑海绵状血管瘤 颅内脂肪瘤 脑黑色素瘤 脑桥及桥外髓鞘溶解症 肝豆状核变性 获得性肝脑变性综合征(Acquired hepatocerebral degeneration syndrome) 常见于长期慢性肝病失代偿期如各种肝硬化代谢性肝病门-腔静脉分流术后等出现慢性进行性脑变性。临床上出现各种锥体外系锥体系损害症状，意识行为改变、智能减退及精神障碍；血氨水平增高 伴有脑部铁沉积的神经系统变性病（neurodegeneration with brain iron accumulation） 临床上以锥体外系症状和智能减退为特征， 影像学上以双侧基底节区对称T2WI低信号为特征 特发性NBIA 泛酸激酶相关神经系统变性病（Hallervorden-Spatz） （Pantothenate kinase-associated neurodegeneration） 神经铁蛋白病（Neuroferritinopathy） 铜蓝蛋白缺乏症（Aceruloplasminaemia） 神经轴突性营养不良（Neuroaxonal