非酮症高血糖舞蹈病病例报告及讨论_培训课件.pptVIP

* 成人舞蹈病的鉴别诊断 成人舞蹈病的鉴别诊断 亨廷顿病（Huntingtons disease） 阳性家族史、典型的舞蹈样运动、精神障碍和进行性痴呆、基因检测阳性(huntingtin gene CAG三核苷酸串联重复序列异常扩展超过40) 老年性舞蹈病 老年性舞蹈（senile chorea）病常发生于60岁以上老年人，无家族史，起病急骤，舞蹈样动作较轻，且为惟一症状，不伴智能衰退，呈良性病程 老年性舞蹈多由血管性疾病引起，患者的脑组织中可发现老年斑或称为神经炎斑 脑脊液可发现氨基丁酸水平下降 治疗选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂 神经棘红细胞增多症 又称无β-脂蛋白血症。多见于青春期或成年早期，发病年龄8～62岁；男性多于女性 以口面部不自主运动、肢体舞蹈症最常见。也可表现为其他形式运动障碍、共济失调。约半数患者可有进行性智能减退；约1/3患者可出现癫痫发作，周围神经病 周围血棘红细胞计数大于3%、血清CK增高 成人自身免疫性舞蹈病Autoimmune chorea in adults 自身免疫性舞蹈症是一种罕见疾病，起病快速，多伴有自身免疫性疾病 舞蹈症是主要症状，伴有其他神经功能障碍 伴副肿瘤患者小细胞癌和腺癌最为常见； 特发性患者多存在自身免疫性疾病 (系统性红斑狼疮和抗磷脂综合征) 男性、高龄、严重舞蹈症、并存周围神经病及体重减轻者合并肿瘤的可能性大