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第三节 系统性红斑狼疮 SLESystemic lupus erythematosus 学习目标 SLE常用护理诊断/问题、护理措施及依据，注重心理护理、皮肤护理 1. SLE主要临床表现、实验室及其他检查、治疗要点、护理评估。 2. SLE健康指导。 SLE病因、发病机制、病理。 病人，女，32岁。关节痛2年，下肢肿半年，发热、全身浮肿伴尿量明显减少2个月。检查：T38.1℃，P112次/分，R28次/分，Bp100/60mmHg，面部有蝶型红斑，双侧手掌、足底可见片状红斑，肾功能检查异常，抗核抗体阳性，抗双链DNA抗体阳性，抗Sm抗体阳性。初步诊断为：SLE 概 述 系统性红斑狼疮（SLE）是多因素参与的、累及多系统多器官的、特异性自身免疫性结缔组织疾病。 （一）病因 抗核抗体(ANA） 是最主要的自身抗体，主要分为：抗DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗RNA－非组蛋白性蛋白抗体、抗核仁抗原抗体； 许多患者血清中还存在抗血细胞，包括红细胞、血小板、淋巴细胞的自身抗体。 （一）病因 1．遗传因素 2．性激素因素：雄激素似有保护作用，雌激素有助长作用。 3．环境因素：紫外线、感染、某些食物、某些药物引起。 4．免疫异常因素：B细胞活动亢进 （二）发病机制 组织损伤机制 SLE的组织损伤与自身抗体的存在有关，多数内脏病变为免疫复合物所介导（Ⅲ型变态反应） 主要为DNA-抗DNA复合物所致的血管和肾小球病变； 其次为特异性抗红细胞、粒细胞、血小板自身抗体，经n型变态反应导致相应血细胞的损伤和溶解，引起全血细胞减少（pancytopenia)。 组织损伤机制 抗核抗体并无细胞毒性，但能攻击变性或胞膜受损的细胞，一旦它与细胞核接触，即可使细胞核肿胀，呈均质一片，并被挤出胞体，形成狼疮小体（苏木紫小体），为诊断SLE的特征性依据。 狼疮小体对中性粒细胞和巨噬细胞有趋化作用，在补体存在时可促进细胞的吞噬作用。吞噬了狼疮小体的细胞称狼疮细胞。 狼疮细胞 狼疮小体，诊断SLE特征性依据 SLE病人阴天外出不遮挡皮肤或在室内晒太阳行吗？ 1.全身症状：发热，是SLE活动的表现 2.皮肤黏膜损害：面部蝶形红斑是SLE的典型症状 3.关节肌肉疼痛：关节痛常是SLE病人的首发症状之一 4.组织器官损害：有心、肾、肺、消化、血液、神经、眼等损害 5.分型：轻型、重型 狼疮危象 SLE的临床表现在不同个体轻重差异很大， 部分病人可在起病时或病程中由于严重的脏器损伤而出现不同的急症表现，有的甚至于陷入重危。临床上称为狼疮危象。 1.中枢性神经狼疮又称狼疮脑病，根据临床表现可见器质性脑病，癫痫，脑血管意外，横贯性脊髓炎 ，无菌性脑膜炎， 弥漫性脑炎。 2.血液系统急症狼疮性血小板减少性紫癜，狼疮性溶血危象，全血细胞减少， DIC ?3.系统性红斑狼疮的心脏急症?心包炎、心肌炎 、心肌梗死、充血性心力衰竭 ? 4.急性狼疮性肺炎和肺出血 急性狼疮性肺炎、狼疮性肺出血 ?5.狼疮性急腹症和消化道出血 肠系膜血管炎 、胃肠黏膜溃疡穿孔 、急性胰腺炎 ?6. 狼疮性肾衰竭 肾脏是SLE病人最常受累的器官，40%-75%的病人出现狼疮肾炎，如治疗不当均会转为狼疮性肾功能衰竭，5年死亡率为71%。 SLE病人发热提示什么？ SLE病人有皮肤黏膜损害吗？ （一）检查 1．一般检查：三系减少，血沉增快提示SLE活动期。尿液改变提示肾损害 2．免疫学检查：主要是抗核抗体(ANA）阳性：90%SLE患者循环中有ANA，对探讨SLE的发病机理与诊断具有较广泛的意义。但ANA对SLE并非完全特异，对诊断SLE又有一定局限性。目前已发现一些单一核成分抗体。 （一）检查 2．免疫学检查：抗双链DNA抗体（抗ds-DNA抗体）阳性、对SLE诊断具有高度特异性 抗Sm抗体（抗核糖蛋白抗体）阳性，一般认为此抗体对SLE亦具有高度特异性 此外还有抗磷脂抗体阳性、血清补体C3、C4水平降低，免疫球蛋白增高、狼疮带试验阳性。 3．肾活检 为一位病人排除SLE的诊断，你将选择哪些检查？ （二）诊断 目前普遍采用美国风湿病学会（ARA,American Rheumatism Association)1997年推荐的SLE分类标准： 蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、免疫学异常、抗核抗体异常。符合其中4项及以上者，可诊断为SLE。 其敏感性和特异性均＞90%。 1.一般治疗：活动期休息，稳定期 适当活动。减少暴露部位，避免日晒 2.轻型SLE药物治疗：非甾体类抗炎药、抗疟药、小剂量激素 3.重型SLE药物治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂、