第35章骨肿瘤正式..docVIP

第三十五章 骨肿瘤 第一节 概论 骨肿瘤包括的范围较广，凡与骨骼系统相关的组织的原发性良、恶性肿瘤或继发性肿瘤均包含其中。此外，还包括了部分骨组织或其附属组织内的瘤样病损，这些瘤样病损严格地说不是肿瘤，或尚未确定其性质是否属于真正的肿瘤，但由于这些病损中的一部分在一定情况下也会转化为真正的肿瘤，可发生复发或恶变，加上这些瘤样病损在临床、影像和病理上有时会和一些骨肿瘤相混淆，故常合并在一起讨论。 一、外科分期 Enneking提出的肌肉骨骼的外科分期是目前较为全面的评价骨肿瘤恶性程度的系统。对肿瘤的手术选择应考虑到肿瘤的解剖部位，因为解剖学间室是预防微小肿瘤扩散的天然屏障，在长骨，这些屏障是皮质骨和关节软骨；在关节，是关节囊和关节软骨；在软组织，是大的筋膜间隔和肌腱的起止点。这个外科分期系统是将外科病理分级（G），外科区域即肿瘤与解剖间室的关系（T）以及有无区域性或远处转移（M）结合起来，设计出G－T－M外科分级系统，并以此作为制定治疗方案和术前选择手术方式的科学依据（表35-1）。 骨肿瘤的诊断主要依靠病理学检查，并结合临床和影象学诊断。良性肿瘤用阿拉伯数字1、2、3表示，分别代表潜隐性，活动性和侵袭性。恶性肿瘤用罗马字Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ表示，Ⅰ为低度恶性，Ⅱ为高度恶性，Ⅲ表示存在区域性和转移性病损。用G表示肿瘤的良恶性程度，G0属良性，G1属低度恶性，G2属高度恶性（表35-2）。T表示肿瘤的侵袭范围，以肿瘤囊和间室为分界。T0为囊内；T1为囊外但仍在间室内；T2为囊外和间室外。转移是指有无区域转移或远处转移，用M表示。M0为无转移，M1为转移。 表35-1 Enneking外科分期 类别 分期 分级 部位 转移 代号 性 质 良性 1 2 3 G0 G0 G0 T0 T0 T1～2 M0 M0 M0～1 G0T0M0 G0T0M0 G0T1～2M0～1 迟发性 活跃性 侵袭性 恶性 ⅠA ⅠB ⅡA ⅡB ⅢA ⅢB G1 G1 G2 G2 G1～2 G1～2 T1 T2 T1 T2 T1 T2 M0 M0 M0 M0 M1 M1 G1T1M0 G1T2M0 G2T1M0 G2T2M0 G1～2T1M1 G1～2T2M1 低度恶性，无转移，间室内 低度恶性，无转移，间室外 高度恶性，无转移，间室内 高度恶性，无转移，间室外 低/高度恶性，有转移，间室内 低/高度恶性，有转移，间室外 表35-2 骨肿瘤外科病理分级 良性（G0） 低度恶性（G1） 高度恶性（G2） 骨瘤 骨旁骨肉瘤 典型骨肉瘤 骨样骨瘤 骨内骨肉瘤 照射后骨肉瘤 骨母细胞瘤 骨软骨瘤 继发性软骨肉瘤 原发性软骨肉瘤 内生软骨瘤 去分化软骨肉瘤 软骨母细胞瘤 间充质软骨肉瘤 骨膜性软骨瘤 纤维瘤 纤维肉瘤，分化良好 未分化纤维肉瘤 纤维瘤病 恶性纤维组织细胞瘤，分化良好 恶性纤维组织细胞瘤 骨巨细胞瘤 恶性骨巨细胞瘤 未分化梭形细胞肉瘤 腱鞘巨细胞瘤 腱鞘巨细胞肉瘤 滑膜肉瘤 神经纤维瘤 上皮样肉瘤 神经肉瘤 神经鞘瘤 脊索瘤 小泡细胞肉瘤 脂肪瘤 粘液样脂肪肉瘤 多形性脂肪肉瘤 血管脂肪瘤 血管内皮细胞瘤 血管肉瘤 血管瘤 血管外皮细胞瘤 牙釉质瘤 Ewing肉瘤 平滑肌肉瘤 横纹肌肉瘤 二、治疗 （一）治疗原则 对肌肉骨骼系统肿瘤的治疗，应该采取以手术为主的联合治疗方法。化疗、放疗、免疫疗法、中药等作为辅助措施，但并不能由于是“辅助”而放在次要的位置。所有的治疗措施都应该占有它们的重要地位，从不同的角度起重要作用。同时，以手术为主，只是减少或消除肿瘤在局部演变和发展的危害作用，而不能消除“微小转移”的可能性。因此，仍应该采用其他治疗方法消除残留隐患。 （二）手术 1、手术原则 手术方案的制订应尽可能考虑保肢手术，对截肢术或关节解脱术的选择应极为慎重。Enneking外科分期，对选择恰当的手术方案有重要的意义（表35-3，表35-4）。 表35-3 良性骨肿瘤手术方案 分期 分级 部位 转移 治 疗 要 求 1 G0 T0 M0 囊内手术 2 G0 T0 M0 边缘或囊内手术＋有效辅助治疗 3 G0 T1～2 M0～1 广泛或边缘手术＋有效辅助治疗 表35-4 恶性骨肿瘤的手术方案 分期 分级 部位 转移 治 疗 要 求 ⅠA G1 T1 M0 广泛切除 ⅠB G1 T2 M0 广泛截肢或解脱 ⅡA G2 T1 M0 根治切除或广泛切除＋有效辅助治疗 ⅡB G2 T2 M0 解脱或广泛切除或截肢＋有效辅助治疗 ⅢA G1～2 T1 M1 开胸术－－根治性切除或姑息手术 ⅢB G1～2 T2 M1 开胸术－－根治性解脱术或姑息手术 2、用于良