马凡氏综合征护理查房_培训课件.ppt

护理查房 ————马凡氏综合征 河南科技大学第一附属医院 宋丹 一般资料 床号：62床 姓名：卫红武 性别：男 年龄：37岁 入院诊断：主动脉窦部扩张术 术后诊断：马凡氏综合征 主治医生：张俊伟 入院时间：2013年8月20日 主要病情及治疗经过 2013年8月20日入院心脏彩超是主动脉窦瘤、升主动脉明显增宽、主动脉关闭不全并开放受限 2013年8月21日15时30分转入心外ICU给予特级护理、心电监护、告病危 2013年9月1日11点40分行Bentall手术 2013年9月8日15时转入心外病区给予一级监护、心电监护 患者目前用药： 多巴胺、付肾——正性肌力药物、收缩血管 硝甘、硝普钠——扩张血管降低心脏后负荷 头孢哌酮舒巴坦——抗生素 氨溴索——化痰药物 辅助检查的阳性结果 8月20日心电图：窦性心率64次/分、左心室肥大、一度房室传导阻滞 8月26日心脏彩超室：主动脉窦部及升主动脉增宽、主动脉瓣二叶畸形并大量返流、左室舒张功能减低、少量心包积液 问题 一、什么是马凡氏综合征及临床表现？ 二、什么是Bentall手术及手术的方法？ 三、该病术后有什么样的护理诊断及护理措施？ 马凡氏综合征（marfans syndrome）又名蜘蛛指（趾）综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。 发病机制 本病原发机制不明。有人认为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合受损，即赖氨酰氧化酶缺陷。此外与酸性粘多糖沉积、唾液酸增多、透明质酸堆积、硫酸软骨素形成不良或过度破坏有关。 临床表现 心血管系统 骨骼肌系统 眼 心血管系统 约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全。 二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。 可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法络四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等 骨骼肌系统 主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长。 皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。 肌张力低，呈无力型体质。 有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸等。 眼 主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。 关于Betall术 1968年，Betall用一根带瓣的人工血管将主动脉瓣连同整个升主动脉一起替换，同时将两条冠状动脉移植于人工血管，此手术为主动脉根部瘤样病变的完全性一次矫正提供了新方法，收到了良好效果 。 Bentall手术方法：纵切升主动脉瘤，切除主动脉瓣，取带瓣人造血管替换升主动脉和主动脉脉，并将左右冠状动脉连同开口周围1㎝大小的主动脉壁全层吻合移植在人造血管的相应位置上。 术后主要的护理诊断 低效型呼吸形态 与手术、麻醉、应用呼吸机、术后伤口疼痛等有关 心输出量减少 与心脏疾病、心功能减退、血容量不足等有关 有皮肤完整性受损的危险 与皮下脂肪少、长期卧床有关 术后并发症 术后出血、感染、脑功能障碍等 护理措施——低效性呼吸形态 加强呼吸道护理 1.保持室内环境整洁，空气新鲜，定时开窗通风，减少探视，保证充足睡眠。 2.膨肺吸痰，确保病人呼吸道通畅 护理措施——心输出量减少 维持有效血容量和改善心功能（一） 1.病情未稳定时予持续心电、血氧监测。密切观察脉搏速度、节律、力度等，注意心律、血压、呼吸、面色等病情变化。 2.遵医嘱使用强心、利尿、扩血管药物时，要注意观察用药后效果及有无不良反应。 3.保持引流通畅：对放置的心包、胸腔引流管，每2小时挤压一次，以防管道堵塞。 护理措施——心输出量减少 维持有效血容量和改善心功能（二） 4.确保胸腔引流管各连接管的连接紧密，引流负压在2—4Kpa,注意观察引流液的颜色、量和性状，如有异常，应及时报告医生并处理。 5.养成定时排便的习惯，保持大便通畅，必要时根据医嘱使用缓泻剂通便。 护理措施——有皮肤完整性受损危险 加强皮肤护理 1.因病人形体消瘦，可使用气垫床以减轻压力。 2.保持床单位平整、柔软、干洁。 3.协助和指导病人定时翻身，避免出现压疮。 4.使用便盆时防止擦伤皮肤 。 5.注意出汗情况，汗液甚多时，及时擦干、更衣，保持皮肤清洁干燥，并注意保暖。 护理措施——潜在并发症 并发症的观察、预防和处理 1.术后出血：若术后心包、纵膈引流液呈鲜红色，量＞100ml/h，或有较多血细胞凝集块，伴血压下降、脉搏增快、躁动、出冷汗等低血容量表现，提示有活动性出血的可能，应立即通知医生处理。 护