儿童基底神经节病变的MR诊断和鉴别肖江喜.ppt

儿童基底神经节病变的MR诊断和鉴别 北京大学第一医院医学影像科 肖江喜 E-mail:cjr.xiaojiangxi@ 概况 医学影像学技术的发展，CT和MRI能够准确的诊断深部灰质核团的病变，特别是基底节区域（如尾状核、丘脑、苍白球） 任何脑内代谢异常过程都可能导致基底节损害 基底节的病变在影像上表现相似，须结合其他影像特征和临床表现进行诊断和鉴别 概况 功能:调控锥体外系的运动功能，这一动态过程主要由ATP供能 基底节核团是神经细胞代谢活跃的区域，容易受到能量代谢障碍的影响，所以更容易出现病变 血供:双血供(表面穿支和脉络膜支),分水岭区 病理:解剖易损区,选择性神经远元损伤 儿童期基底节代谢更为旺盛，所以更易患病 致病因素 新陈代谢 急性缺氧情况（如：缺氧、一氧化碳中毒）或葡萄糖缺乏（低血糖）由无氧代谢途径导致体内ATP生成不足，最终导致基底节广泛损害。 长期有氧代谢的异常（如：Leigh病、乳酸血症、戊二酸血症II型）或线粒体结构异常（如：线粒体细胞病）也可导致基底节损害。 三羧酸循环其它底物代谢的异常，例如氨基酸和脂肪酸代谢异常（如：枫浆尿病、戊二酸尿II型、丙酸血症、甲基丙二酸血症）也可导致基底节损害。 致病因素 血液供应 基底节区供血的异常（窒息，小血栓形成如：溶血性尿毒综合征），可导致基底节损害。 供应基底节的血管的自身特性也是基底节易受感染的原因。 致病因素