原发性肾上腺皮质功能减退症.pptVIP

* * 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 （Primary chronic adrenocortical hypofunction） (又称 Addison’s disease) 肾上腺组织结构 下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴 下丘脑 促肾上腺皮质激素释放激素（CRH） 垂 体 + 促肾上腺皮质激素（ACTH） 肾上腺 肾上腺皮质激素 + - - 病 因 其它原因： 恶肿转移、真菌等感染、淀粉样变、双侧肾上腺全切或次全切除后、放疗破坏、血管栓塞、肾上腺酶系抑制药长期应用、Aids。 肾上腺结核：以往最常见，累及双侧肾上腺皮 质和髓质。 特发性肾上腺萎缩：近年常见原因，与自身免疫有关，血中可检出抗肾上腺的自身抗体，主要累及皮质，髓质变化不大。可伴其他自身免疫性疾病。 (1) 钠排出 ↑ → 脱水，血容量 ↓ ，心排出量 ↓， 肾血流量 ↓ → 氮质血症 、乏力、虚弱消瘦; 对儿茶酚胺升压反应 ↓ →直立性低血压，重者 可晕厥、休克。 (2) 钾排出↓ → 高钾血症和轻度的代谢性酸中毒。 1. 醛固酮（Aldo ） ↓ 病理生理和临床表现 （1）胃肠系统：食欲减退、恶心、呕吐，胃酸减少， 消化不良，体重减轻等。 （2）神经、精神系统：乏力、淡漠、嗜睡、疲劳。 （3）心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低钝。 （4）肾：排水能力减弱+ADH增多→稀释性低血钠。 （5）代谢障碍：糖异生↓，肝糖原耗损→空腹低血糖。 2.皮质醇↓ 病理生理和临床表现 ?（6）对垂体ACTH、黑素细胞刺激素（MSH）、促脂素LPH ）（三者来自一共同的前体物）反馈抑制 ↓→此组激素分泌↑ →皮肤、粘膜色素沉着，摩擦处、掌纹、乳晕、瘢痕等处尤甚。 （7）对感染、外伤等的应激能力减弱，易发生肾上腺危象。 （8）生殖系统：女性阴毛、腋毛脱落，月经减少或闭经，性功能障碍等。 2.皮质醇↓ 病理生理和临床表现 突出的症状与体征 1.疲乏无力：常见，约2/3病人以乏力为主诉，逐渐加 重，当病人极度虚弱无力时可能是危象的先兆。 2.色素沉着：特征性表现。出现最早,具有诊断价值。 3.低血压： 原有高血压者可降至正常. 4.胃肠道症状：意味着肾上腺皮质破坏严重,其症状加 重表明危象的即将到来。 5.体重减轻：患者常呈消瘦,体重下降的程度与病情轻 重、程长短有关。进行性体重减轻也表 示危象的即将到来. 6.低血糖 7.神经、精神症状 8.性功能紊乱 肾上腺危象 常为应激情况下（eg创伤、手术、感染、胃肠紊乱、过劳、分娩等）或不恰当的停用激素。 自觉原有症状加重，虚弱、食欲不振、恶心、 呕吐、腹泻或腹痛，严重者脱水、血压下降、心 率增快，常有低血糖、低钠血症、嗜睡、休克 或昏迷。 诱因 表现 实验室检查 2.血Rt：可有贫血、中性粒细胞 、淋巴细胞 嗜酸性细胞 。 3.影像学检查：X线示心脏缩小，呈垂直位。 肾上腺X线及CT检查。 4.激素检查：血尿PIF、尿17-羟常 ，ACTH 。 5.ACTH兴奋实验：具有诊断价值，可探查肾上腺皮质储备 功能，并可鉴别原发性及继发性。 1.血生化：可有低血钠 、高血钾 ，部分可高血钙（糖皮质激 素有促进肾、肠排钙作用）， 可有氮质血症、空 腹低血糖 , 糖耐量低平曲线。 诊 断 ∴症状、体征: 乏力、食欲减退、体重减轻、 血压低、皮肤粘膜色素沉着、心界缩小、 心音减弱等。 ∴化验： 血Na+↓ 、K+↑，BUN可↑， 尿Na+ 、Cl- 不 低，24h尿17-羟↓， 17-酮 ↓，血、尿PIF↓，血ACTH ↑ 。 ∴肾上腺皮质储备功能↓ 1 .与其它色素沉着的疾病的鉴别 2 .与肌病或神经精神性乏力的鉴别 3 .与低血糖疾病的鉴别 4 .与低血钠疾