第17章 神经系统发育异常性疾病_幻灯.pptVIP

①选择性脊神经后根切断术 (Selective posterior rhizotomy, SPR) 选择性切断脊神经后根与肌牵张反射有关的Ia 类肌梭传入纤维, 减少调节肌张力与姿势反射的 g 环路中周围兴奋性传入, 纠正肢体痉挛状态 脑性瘫痪痉挛型 首选SPR加康复训练, 3~10岁施行为宜 患儿应有一定的行走能力, 智力接近正常 术后进行系统的康复训练 治疗 3. 手术治疗 3. 手术治疗 ②矫形外科手术 适用于内收痉挛\肌腱挛缩内翻马蹄足等 可松解痉挛软组织\恢复肌力平衡稳定关节 治疗 第四节 先天性脑积水 先天性脑积水(Congenital hydrocephalus) 是CSF分泌过多\循环受阻吸收障碍导致脑室 系统蛛网膜下腔CSF过多积聚并不断增长, 继发脑室扩张\ICP增高脑实质萎缩 概念 ①交通性脑积水(communicating hydrocephalus) CSF可自脑室系统流至蛛网膜下腔, 但CSF吸收 障碍分泌过多 ②阻塞性脑积水(obstructive hydrocephalus) 脑室系统某部位阻塞使CSF循环受阻脑室扩张 临床分类 先天性脑积水常见: 中脑导水管狭窄\分叉中隔形成 导水管周围胶质增生 室间孔闭锁 第四脑室正中孔侧孔闭锁 可伴 先天性小脑蚓部发育不全(Dandy-Walker综合征) 小脑扁桃体下疝畸形 临床分类 1. 出生后数月婴儿头围快速增大 连续测量头围明显增大, 前囱门扩大\张力增高 颅缝分离, 后囱\侧囱也可开大 ICP↑ 静脉回流受阻→头皮静脉怒张, 颅骨变薄, 叩诊破壶音(MacEwen征), 患儿头发稀少 落日征(先天性脑积水特有体征): 双眼球下旋上 部巩膜暴露使眼球下半部掩盖在下眼睑下方 常见外展神经麻痹 临床表现 2. 患儿精神萎靡, 头颅增大过重难以支撑, 无力 上抬, 不能坐站立 晚期视觉嗅觉障碍\眼球震颤\共济失调智能 发育不全等 重症: 痉挛性瘫痪去脑强直 临床表现 诊断 根据婴儿出生后头围快速增长 特殊头型\破壶音\落日征等 CT和MRI检查可证实脑积水 发现畸形结构脑室系统梗阻部位 交通性脑积水 诊断 梗阻性脑积水 诊断 治疗 先天性脑积水治疗应手术解除阻塞 大脑导水管成形术或扩张术 第四脑室正中孔切开或成形术 枕大孔先天畸形可行后颅窝上颈椎椎板切除 减压术 侧脑室与腹腔\颈内静脉\心房分流术等 药物治疗减少CSF分泌增加机体水分排出, 首选醋氮酰胺 蛛网膜粘连可试用泼尼松口服 本章重点 颅底凹陷症和小脑扁桃体下疝畸形的临床表现 脑性痉挛性双侧瘫痪(Litter病)的临床表现特点 先天性脑积水的临床表现及治疗原则 手术治疗是本病唯一的选择 可行引流减压术后颅窝手术减压 治疗 三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形 第三节 脑性瘫痪 围产期获得性非进行性脑病导致的先天性运 动障碍姿势异常疾病或综合征 概念 脑性瘫痪(cerebral palsy) Litter(1862)首先描述了本病, 亦称Litter病 脑性瘫痪概念由Ingram(1964)首先使用 1. 病因 1. 获得性 ① 出生前病因: 如妊娠早期病毒感染\妊娠毒血症 放射线照射等 ② 围产期病因: 早产, 脐带绕颈\胎盘早剥\前置胎盘 \羊水堵塞\胎粪吸入导致胎儿脑缺氧, 难产过期 婴儿产程过长, 产钳损伤\颅内出血核黄疸等 ③ 出生后病因: 各种感染\中毒\颅内出血严重窒息 2. 遗传性 病因不明的病例可能与遗传有关 病因病理 人体正常肌张力调节姿势反射的维持依赖于 皮质下行纤维抑制作用与周围Ia类传入纤维易 化作用的动态平衡 脑发育异常使皮质下行束受损, 抑制作用减弱, 引起痉挛性运动障碍姿势异常 感知能力(如视\听力)受损→智力低下 基底节受损→手足徐动 小脑受损→共济失调 1. 病因 病因病理 2类特殊病理损害 (1) 出血性: 室管膜下出血脑室内出血 多见于未成熟儿(妊娠不足32周) 血管神经发育不完善, 脑血流调节能力较差 (2) 缺血性: 脑白质软化\皮质萎缩萎缩性脑叶 硬化等, 多见于缺氧窒息婴儿 2. 病理 病因病理 脑性瘫痪临床表现复杂多样 严重者生后即有征象 多数病例在数月后家人试图扶起病儿站立时发现 临床表现 国外通用的病因分型包括: ① 早产儿基质出血 ② 缺氧-缺血性脑病(Litter病) ③ 某些