系统性红斑狼疮的急诊科_培训课件.ppt

红斑狼疮治疗的新技术 生物制剂的展望： 抗CD20单抗（美罗华） B细胞耐受原 抗B淋巴细胞刺激因子抗体 CTLA-4Ig 红斑狼疮治疗的新技术 生物制剂的缺点： 目前技术尚不成熟，长期的疗效观察资料不够。很多药物尚处在试验阶段，国内无法获得。 专利技术多在国外，价格昂贵，代价大，目前医保不报销。 红斑狼疮治疗的新技术 血液净化治疗： 利用血透技术，将病人的血液在体外进行血液净化，用免疫吸附柱将患者血液内的大量免疫复合物进行清除，以达到控制疾病急性爆发的手段之一。 既往曾有血浆置换方法，手段、目的类似，但需要大量的血浆，而且外来的血浆也带来了传染疾病的可能。 红斑狼疮治疗的新技术 干细胞移植： 免疫异常的根本是免疫细胞的异常活化，易感基因的表达，从而产生异常的免疫物质，最终导致疾病的发作。 干细胞移植是在骨髓移植的基础上发展而来的。 通过重建免疫系统而期待根治疾病。 骨髓干细胞移植；外周血干细胞移植；脐带血干细胞移植；胎肝干细胞移植。 同种异体造血干细胞移植；自体造血干细胞移植。 红斑狼疮治疗的新技术 但是干细胞移植存在很多问题： 移植前需要已有免疫系统的清除，需要大剂量化疗，随之带来的巨大毒副作用和感染的风险。 自体造血干细胞移植并未清除易感基因的携带，可在一段时间内去除疾病，但不能排除再发的可能。 同种异体造血干细胞移植需要配型，治疗后效果好，但是寻找合适的干细胞来源是一大难题。移植的失败几率较自体的要高。 费用昂贵（10万元起）。 SLE合并重要脏器累及的治疗 狼疮性肾炎 肺动脉高压 神经精神狼疮 LN的治疗 肾活检 确定疾病诊断 评估疾病活动度，可逆性改变与不可逆性改变 确定预后 制定治疗方案 尿常规检查方便简捷，但注意试验室误差 6月内24小时蛋白尿下降至1g提示预后良好 LN的治疗 肾炎预后 肾活检 尿沉渣分析 蛋白尿 肾功能 免疫学检查（抗ds-DNA、C3）——价值低，仅作辅助信息 LN的治疗 1980年代引入了CTX冲击疗法，至今激素＋CTX仍是WHO IV型LN的标准治疗。 形成共识：治疗慢性自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮和狼疮性肾炎，可以分为诱导（induction）阶段和维持（maintenance）阶段。 2000年代以后在循证医学指导下的治疗规范化，和治疗方案的推陈出新，激素＋CTX诱导缓解后，不同维持治疗方案（CTX，MMF，硫唑嘌呤）的序贯治疗研究等 LN的治疗 激素联合免疫抑制剂 诱导缓解期——较强的免疫抑制治疗 维持治疗期——长期的较低的免疫抑制治疗维持 长期疗效——仅CTX疗效明确，但副作用较多 中短期——霉酚酸酯相比CTX疗效相当，毒性较小 对重症狼疮肾炎，尚不能替代静脉应用激素联合CTX 诱导缓解治疗应密切观察，6个月无效应考虑更积极治疗 维持治疗用于不耐受Aza或Aza治疗后复发 缓解后复发不常见，但应密切随访 肺动脉高压（PAH）的治疗 发生率为5%-14% 平均生存时间为2.3年 SLE第三大死因 临床表现活动后气促、胸痛、乏力、心悸、下肢浮肿等，常伴有雷诺氏现象 多普勒心彩超可进行筛查;常规胸片。 确诊需经右心导管检查，平均肺动脉压静息状态大于25mmHg或运动状态大于30mmHg 主肺动脉段突出 周边血管减少 （剪枝现象） 右室增大凸向 胸骨后空间 PAH的胸片发现 肺动脉高压。肺动脉干明显增粗，约为同平面升主动脉直径1.5倍。 3D重建显示右下肺动脉明显迂区、成角，管径粗细不一 PAH的治疗 应针对不同情况进行 如合并有明确的其它引起肺高压疾病，相应处理（改善左心功能、瓣膜手术、氧疗、抗凝、抗感染） 类固醇激素、环磷酰胺、环孢霉素A 同时按心功能级别（参照纽约心脏协会的心功能评定标准）选择使用钙通道阻滞剂、前列环素（万他维）、内皮素受体阻滞剂（波生坦）、5-磷酸二酯酶抑制剂（西地那非）治疗 若上述治疗无效需考虑心肺移植 PAH预后 高风险 低风险 风险的判断 无 右室衰竭的临床证据 是 逐步 进展 迅速 II级和III级 WHO功能分级 IV级 更长(400 m) 6分钟步行距离 更短(300 m) 右室失功轻微 超声心动图发现 心包积液 右室显著失功 右房压和心指数正常/接近正常 血流动力学 右房压升高，心指数下降 神经精神狼疮19种临床表现 中枢神经系统 脑血管病 急性精神错乱 脱髓鞘综合征 脊髓病 癫痫发作 精神障碍 头痛 焦虑 认知障碍 情绪失调 运动障碍 无菌性脑膜炎 周围