川崎病幻灯片_培训课件.pptVIP

长江大学医学院儿科教研室 卢宏柱 川崎病（Kawasaki disease KD ）又称 皮肤粘膜淋巴结综合症 (mucocutaneous lymph node syndrome, MCLS） 是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富首先报告，70年代以来，世界各国均有报告。我国1976年首次报告，病例逐年增多，发病年龄以婴幼儿多见，80﹪在5岁以下，成人罕见；男多于女，男女比例为1.5：1。 一、病因发病机制 病因尚未明确。发病呈一定的流行性及地方性，推测可能与感染有关，如病毒、葡萄球菌、链球菌、立克次体等感染后激发机体产生异常的免疫应答反应，在KD急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4增多，CD8减少，CD4/CD8比值增加，使得机体免疫系统处于活化状态，CD4分泌的淋巴因子增多，促进B细胞多克隆活化，增殖和分化为浆细胞，导致细胞血清IgM、IgA、IgG、IgE升高。 二、病理变化 根据日本MCLS研究委员会1980年对217例死亡病例的总结，在病理形态学上，中等动脉尤其是冠状动脉损害最严重。本病血管炎变可分为四期。 Ⅰ期 约1～2周，其特点为：小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎；中等和大动脉及其周围的发炎；淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。 Ⅱ期 约2～4周，其特点为：小血管的发炎减轻；以中等动脉的炎变为主多见冠状动脉全血管炎，形成动脉瘤及血栓；大动脉全血管性炎变少见；单核细胞浸润或坏死性变化较显著。 Ⅲ期 约4～7周，其特点为：小血管及微血管炎消退；中等动脉发生肉芽肿。 Ⅳ期 约7周或更久，血管的急性炎变大多都消失，代之以冠状动脉的血栓形成，狭窄、梗阻，内膜增厚，动脉瘤以及瘢痕形成。 KD除引起血管炎变之外，病理上还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著，并波及传导系统，可在Ⅰ期导致死亡。冠状动脉瘤破裂及心肌炎是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。到了第Ⅲ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变，心肌梗塞可致死亡。 三、诊断 （一）临床表现 主要表现: 1、发热持续5天以上，抗生素治疗无效，体温39～ 40oC以上，呈稽留热或驰张热，持续7～14天； 2、双眼球结合膜充血，无脓性分泌物； 3、口唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头明显突起、充血、似草莓舌； 4、掌跖红斑，手足硬性水肿，第2周开始指趾端自指，趾甲和皮肤交界处出现膜状脱皮，指、趾甲有横沟（BEAU线），重者指趾甲也可脱落； 5、多形性皮疹，可呈弥漫性红斑，肛周皮肤发红、脱皮，婴儿原卡介苗接种处重现出现红斑、疱疹、溃疡或结痂。 6、颈部淋巴结肿大，有触痛，表面不红，不化脓，常为一过性。 膜状脱皮 次要表现： 患儿易激惹，烦躁不安，少数有颈项强直、惊厥、昏迷等无菌性脑膜炎表现；有腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸、血清转氨酶升高等消化系统表现；心血管系统可有心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常、甚至心肌梗死等，或有咳嗽，关节痛，关节炎。 （二）实验室检查 1、血液学检查：周围血白细胞增高，以粒细胞为主，伴核左移，轻～中度贫血，血小板早期正常，第2～3周增多，血沉明显加快，C反应蛋白、α2球蛋白，α1抗胰蛋白酶等急相蛋白增高；血浆纤维蛋白原增高，血浆粘度增高，ALT和AST可以增高。 2、免疫学检查：IgM、IgA、IgG、IgE和血循环免疫符合物升高，Ts细胞数减少而Th细胞数增多，总补体和C3正常或增高。 （三）特殊检查 1、ECG：早期示窦性心动过速，非特异性ST—T变化；心包炎时可有广泛S—T段抬高和低电压；心肌梗死时相应导联有S--T段明显抬高，T波倒置及异常Q波。 2、胸部X线平片：可见肺纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。 3、超声心动图：急性期可见心包积液，左室内经增大，二尖瓣或三尖瓣反流；可有冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等。 4、冠状动脉造影：超声心动图检查有冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影以观察冠状动脉病变程度、指导治疗。 （四）诊断标准 发热5天以上，，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病 1.四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮 2.多形性红斑 3.眼结合膜炎，非化脓性 4.唇充血皲裂，口